2) наличия антилейкоцитарных антител
3) микроэлементов
4) гемоглобинурии (+)
При остром гемолизе особенно важно установить наличие гемоглобинурии, поскольку она является признаком преимущественно внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Свободный гемоглобин сначала связывается с гаптоглобином, а при его насыщении фильтруется через клубочки и появляется в моче. Клинически это проявляется красно-бурой или тёмной мочой; экспресс-тест на кровь становится положительным, тогда как при микроскопии эритроциты отсутствуют или обнаруживаются в небольшом количестве.
Выявление гемоглобинурии имеет значение не только для подтверждения гемолиза, но и для оценки риска гемоглобинурийного поражения почек. Свободный гемоглобин оказывает прямое токсическое действие на канальцы, способствует вазоконстрикции и может привести к острому повреждению почек, олигурии и повышению концентрации креатинина. Результат необходимо интерпретировать совместно с уровнем свободного гемоглобина в плазме, лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина, гаптоглобина и данными прямого антиглобулинового теста при подозрении на иммунную гемолитическую трансфузионную реакцию.
| Состояние | Основной механизм | Признаки в моче и лабораторное значение |
|---|---|---|
| Внутрисосудистый гемолиз | Разрушение эритроцитов непосредственно в кровотоке с высвобождением свободного гемоглобина | Гемоглобинурия, снижение гаптоглобина, повышение ЛДГ и свободного гемоглобина |
| Внесосудистый гемолиз | Фагоцитоз эритроцитов макрофагами селезёнки и печени | Обычно гемоглобинурия отсутствует; характерны непрямая гипербилирубинемия и ретикулоцитоз |
| Гематурия | Поступление неизменённых эритроцитов в мочу при поражении мочевых путей или клубочков | Экспресс-тест на кровь положительный, при микроскопии выявляются эритроциты |
| Миоглобинурия | Высвобождение миоглобина при повреждении скелетных мышц, например при рабдомиолизе | Экспресс-тест на кровь положительный, эритроцитов в осадке нет; значительно повышается КФК |
| Острая гемолитическая трансфузионная реакция | Чаще иммунное разрушение перелитых эритроцитов, в том числе при АВО-несовместимости | Гемоглобинурия может сочетаться с лихорадкой, болью в пояснице, гипотензией, ДВС-синдромом; прямой антиглобулиновый тест часто положителен |
| Гемоглобинурийное повреждение почек | Токсическое действие свободного гемоглобина и обструкция канальцев его пигментами | Олигурия, рост креатинина, ухудшение расчётной скорости клубочковой фильтрации; требуется мониторинг диуреза и функции почек |
Гемоглобинурия наиболее информативна для подтверждения внутрисосудистого компонента острого гемолиза, но сама по себе не определяет его причину. Положительная реакция мочи на гем требует дифференциации гемоглобинурии с гематурией и миоглобинурией. При подозрении на гемолитическую трансфузионную реакцию переливание немедленно прекращают, сохраняют венозный доступ и одновременно проводят лабораторное и клиническое обследование пациента.