2) мышечная атрофия верхней конечности
3) деструкция суставных концов костей
4) аналгезия (+)
Анальгезия — наиболее характерный клинический признак сирингомиелитической артропатии. При сирингомиелии в спинном мозге формируется полость, чаще в шейно-грудных сегментах, которая повреждает перекрещивающиеся волокна спиноталамического пути в области передней белой спайки. В результате развивается диссоциированное расстройство чувствительности: утрачиваются болевая и температурная чувствительность при относительно сохранной тактильной и глубокой чувствительности.
Потеря болевой чувствительности лишает сустав физиологической защитной реакции. Повторные микротравмы, чрезмерная нагрузка и позднее обращение приводят к нейрогенной, или Charcot-, артропатии: возникают нестабильность, безболезненные выпоты, хруст, фрагментация и рассасывание суставных концов костей. Мышечная атрофия и когтистость пальцев также возможны при поражении передних рогов спинного мозга и двигательных нейронов, однако они не являются наиболее специфичным признаком именно сирингомиелитической артропатии.
| Признак | Сирингомиелитическая артропатия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Болевая чувствительность | Снижена или отсутствует, нередко при отсутствии выраженного болевого синдрома в суставе | Ключевой клинический признак нейрогенного поражения |
| Температурная чувствительность | Часто нарушена в сегментарной зоне, формируя курткообразное распределение | Поддерживает наличие поражения спиноталамического пути |
| Глубокая чувствительность | На ранних стадиях обычно сохранена | Обусловливает диссоциированный характер чувствительных расстройств |
| Суставные изменения | Безболезненная деструкция, фрагментация, нестабильность, деформация, иногда выраженный выпот | Результат повторных микротравм на фоне утраты защитной чувствительности |
| Двигательные нарушения | Сегментарная слабость, гипотрофия мышц кисти, возможна деформация пальцев по типу когтистой кисти | Связаны с поражением передних рогов и корешковых структур; не являются обязательными |
| Рентгенологическая картина | Остеолиз, расширение суставной щели на ранних этапах, затем разрушение и деформация суставных концов | Подтверждает сформировавшуюся нейрогенную артропатию, но не заменяет неврологическую диагностику |
При выявлении безболезненной деструкции сустава в сочетании с диссоциированной утратой болевой и температурной чувствительности необходимо обследование спинного мозга, прежде всего МРТ. Важно отличать это состояние от септического артрита, при котором обычно присутствуют боль, воспалительные изменения и системная реакция, а также от дегенеративного артроза с сохранённой чувствительностью. Лечение включает коррекцию основного неврологического заболевания, разгрузку и защиту сустава, ортезирование и профилактику травм; реконструктивные операции рассматривают после стабилизации процесса.