2) варианты недоразвития лучевой кости с укорочением и искривлением предплечья в лучевую сторону
3) лучевую девиацию кисти
4) варианты пороков развития пальцев и кисти
Врожденная лучевая косорукость — это продольный порок развития лучевого луча верхней конечности, прежде всего гипоплазия или аплазия лучевой кости. Укорочение и недостаточная опора со стороны лучевой колонны приводят к смещению кисти и лучезапястного сустава в лучевую сторону, формированию сгибательно-разгибательных контрактур и относительному укорочению предплечья. Часто одновременно выявляются гипоплазия или аплазия большого пальца, а также другие пороки развития кисти.
Недоразвитие локтевой кости с укорочением предплечья и его отклонением к локтевой стороне относится к дефициту локтевого луча, или локтевой косорукости, и потому не является типичным признаком лучевой косорукости. Направление деформации определяется отсутствующей или резко укороченной костной колонной: при дефекте лучевой кости кисть отклоняется радиально, при дефекте локтевой кости — ульнарно. Окончательная верификация основана на осмотре и рентгенографии предплечья и кисти с оценкой состояния обеих костей, запястья и пальцев.
| Признак или вариант | Лучевая косорукость | Локтевая косорукость | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Основной костный дефект | Гипоплазия или аплазия лучевой кости | Гипоплазия или аплазия локтевой кости | Определяет принадлежность порока к соответствующему продольному лучу конечности |
| Направление отклонения кисти | Лучевая девиация, то есть смещение в сторону большого пальца | Локтевая, или ульнарная, девиация | Клинически важный критерий дифференциальной диагностики |
| Классификация Bayne—Klug, тип I | Незначительное укорочение и гипоплазия дистального отдела лучевой кости | Не относится к данному типу порока | Деформация может быть умеренной, но уже присутствуют изменения лучевой колонны |
| Классификация Bayne—Klug, типы II–III | Выраженная гипоплазия или частичное отсутствие лучевой кости | Не относится к лучевой косорукости | Нарастают укорочение предплечья и нестабильность лучезапястного сустава |
| Классификация Bayne—Klug, тип IV | Полное отсутствие лучевой кости | Не относится к лучевому продольному дефекту | Обычно сопровождается выраженной лучевой девиацией и пороками большого пальца |
| Сопутствующие изменения кисти | Гипоплазия или аплазия большого пальца, нарушения развития запястья и пальцев | Чаще выявляются аномалии локтевой стороны кисти, включая изменения мизинца | Помогают определить сторону продольного дефицита и тяжесть порока |
Для оценки тяжести деформации выполняют рентгенографию всей кисти и предплечья, поскольку клиническая девиация не всегда отражает степень костного дефекта. Тактика лечения зависит от типа порока, стабильности кисти, состояния большого пальца и функциональных ограничений; применяются этапные реконструктивные вмешательства, включая коррекцию положения кисти и реконструкцию первого луча. Раннее ортопедическое наблюдение позволяет своевременно предупредить прогрессирование деформации и формирование фиксированных контрактур.