2) 5 клинико-рентгенологических групп развития
3) 3 клинико-рентгенологические группы развития (+)
4) 6 клинико-рентгенологических групп развития
Правильный ответ — 3. Клинико-рентгенологическая классификация Д. А. Попкова включает три укрупнённые группы врождённых аномалий развития нижней конечности. В основу положена оценка степени сформированности конечности: сохранены ли все её сегменты, имеется ли их частичное недоразвитие либо отсутствует сегмент или значительная его часть. Отдельные варианты аплазии, гипоплазии, продольных и поперечных дефектов рассматриваются как подтипы внутри этих трёх групп, поэтому число нозологических вариантов не совпадает с числом классификационных групп.
Морфологической основой пороков служат нарушения формирования и дифференцировки зачатка конечности в эмбриональном периоде. При обследовании оценивают укорочение и асимметрию конечностей, ось и длину сегментов, объём движений в суставах, стабильность опоры, состояние мышц, кожи и сосудисто-нервного пучка. Основным методом подтверждения является рентгенография всей конечности с измерением костных сегментов; у детей раннего возраста для оценки хрящевых структур, суставов, мышц и сосудов дополнительно применяют ультразвуковое исследование и МРТ.
| Клинико-рентгенологическая группа | Морфологическая характеристика | Основные диагностические признаки | Практическое значение |
|---|---|---|---|
| I группа | Сохранены все основные сегменты конечности, но отмечается их общее или преимущественное гипопластическое развитие | Укорочение костей при наличии бедра, голени и стопы; уменьшение их размеров, возможная деформация оси | Возможна реконструктивная коррекция с учётом роста и остаточной разницы длины |
| II группа | Частичное недоразвитие одного сегмента или отдельных костей | Непропорциональное укорочение, деформация или отсутствие части кости; возможны продольные дефициты большеберцовой или малоберцовой стороны | Тактика зависит от стабильности коленного и голеностопного суставов, оси и функциональной пригодности стопы |
| III группа | Аплазия сегмента либо выраженный терминальный дефект конечности | На рентгенограммах отсутствует сегмент или его значительная часть; конечность заканчивается проксимальнее обычного уровня, формируется выраженное укорочение | Рассматриваются реконструктивные операции, ортезирование или протезирование |
| Продольный дефект | Недостаточность одной стороны сегмента при частичном сохранении другой | Асимметрия парных костей, отклонение оси, нестабильность или контрактура соседнего сустава | Требует оценки опороспособности конечности и коррекции деформации |
| Поперечный дефект | Нарушение формирования дистальной части конечности на определённом уровне | Отсутствие дистальных костных элементов, укорочение с формированием культи или функционально неполного отдела | Определяет уровень реконструкции и возможность эффективного протезирования |
| Рентгенологическая верификация | Определение наличия, длины и формы костей, состояния эпифизов и суставных поверхностей | Телескопическое измерение длины сегментов, оценка суставной конгруэнтности и потенциала роста | Необходима для прогноза прогрессирования укорочения и выбора метода лечения |
Три группы в классификации Попкова являются базовыми морфологическими категориями, а не степенями тяжести заболевания. Прогноз определяется не только величиной укорочения, но и стабильностью суставов, состоянием мышц, сосудов и нервов, а также потенциалом роста. При планировании лечения учитывают функциональную пригодность конечности, возможность опоры и ожидаемую разницу длины к завершению роста.