2) международная гистологическая (+)
3) В.Д. Чаклина
4) М.В. Волкова
Наиболее распространённой является международная гистологическая классификация, разработанная в рамках классификаций ВОЗ опухолей мягких тканей и костей. Она основана прежде всего на гистогенезе — направлении дифференцировки опухолевых клеток и типе межклеточного матрикса, который они образуют. В зависимости от биологического поведения образования подразделяют на доброкачественные, промежуточные и злокачественные; внутри этих групп выделяют остеогенные, хондрогенные, фиброгенные, сосудистые, гигантоклеточные и другие опухоли.
Принципиальное диагностическое значение имеет исследование биопсийного материала: оцениваются клеточная атипия, характер роста, митотическая активность, некроз и наличие специфического матрикса. Например, для остеосаркомы определяющим морфологическим признаком является образование опухолевыми клетками злокачественного остеоида. При сложных случаях гистологическое заключение дополняют иммуногистохимией и молекулярно-генетическими исследованиями, поскольку некоторые опухоли имеют характерные транслокации или мутации.
Рентгенография, КТ и МРТ необходимы для оценки локализации, структуры поражения, отношения к суставу и мягким тканям, а также распространённости процесса, но сами по себе не заменяют гистологическую верификацию. Исторические отечественные схемы имеют практическое и учебное значение, однако именно международная гистологическая классификация обеспечивает единый подход к номенклатуре, прогнозу, выбору лечения и сопоставлению результатов разных медицинских центров.
| Группа опухолей | Примеры | Основной морфологический критерий | Типичное биологическое поведение |
|---|---|---|---|
| Остеогенные | Остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома | Формирование костного или остеоидного матрикса; при остеосаркоме — продукция злокачественного остеоида опухолевыми клетками | От доброкачественного до высокозлокачественного |
| Хондрогенные | Энхондрома, периостальная хондрома, хондросаркома | Образование хрящевого матрикса, оценка клеточной атипии и инфильтративного роста | Доброкачественное или злокачественное; хондросаркома обычно растёт медленнее остеосаркомы |
| Фиброгенные | Десмопластическая фиброма, фибросаркома кости | Преобладание веретеноклеточной фибробластоподобной ткани, характер коллагенового матрикса и степень атипии | От местно-агрессивного до злокачественного |
| Гигантоклеточные | Гигантоклеточная опухоль кости | Равномерно распределённые остеокластоподобные гигантские клетки среди мононуклеарных стромальных клеток | Промежуточное, местно-агрессивное; редко возможна малигнизация |
| Сосудистые | Гемангиома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома | Сосудистые каналы или эпителиоидные эндотелиальные клетки; используются маркеры CD31, ERG и CD34 | От доброкачественного до высокозлокачественного |
| Нотохордальные | Доброкачественная нотохордальная опухоль, хордома | Клетки с вакуолизированной цитоплазмой; характерна экспрессия ядерного маркера brachyury | Хордома — злокачественная, обычно медленно растущая, но местно-разрушающая опухоль |
| Мелкокруглоклеточные саркомы | Саркома Юинга и родственные опухоли | Мелкокруглоклеточная морфология в сочетании с молекулярными изменениями, наиболее типично перестройкой EWSR1 | Злокачественное, часто быстро прогрессирующее течение |
Таким образом, международная гистологическая классификация объединяет морфологические, иммуногистохимические и молекулярные признаки опухолей. Она позволяет отличать истинную опухоль от опухолеподобного поражения и определять степень её агрессивности. Окончательный диагноз устанавливают комплексно, сопоставляя данные визуализации, биопсии и клинической картины. Классификационная категория непосредственно влияет на объём хирургического вмешательства и необходимость лекарственной или лучевой терапии.