2) 30
3) 15 (+)
4) 40
Обоснование правильного ответа
Правильный ответ — 15%. В учебной и клинической статистике фиброзная дисплазия рассматривается как причина примерно 15% случаев врожденного ложного сустава. При этом наиболее типичная локализация — кости голени, особенно большеберцовая кость; заболевание может проявляться не сразу после рождения, а после патологического перелома или формирования прогрессирующей деформации.
Фиброзная дисплазия представляет собой замещение нормальной костной ткани фиброзно-остеоидной тканью вследствие мозаичной мутации гена GNAS. Такая кость механически неполноценна: кортикальный слой истончен, архитектоника нарушена, минерализация снижена. На фоне патологического перелома, постоянной деформационной нагрузки и интерпозиции диспластической ткани между отломками формируется стойкая несостоятельность костного сращения — врожденный ложный сустав.
Диагноз основывается на сочетании клинических и лучевых признаков. Для фиброзной дисплазии характерны расширение и деформация кости, истончение кортикального слоя, очаг с неоднородной структурой по типу матового стекла , а при поражении проксимального отдела бедра — деформация по типу пастушьего посоха . Врожденный ложный сустав следует дифференцировать с нейрофиброматозом 1-го типа, несовершенным остеогенезом, хроническим остеомиелитом и посттравматическим несращением.
| Состояние | Ключевые клинические признаки | Рентгенологические особенности | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Фиброзная дисплазия | Деформация, патологические переломы, локальная боль; возможно моно- или полиостозное поражение | Очаг матового стекла , веретенообразное расширение, истончение кортикального слоя | Фиброзно-остеоидное замещение кости создает условия для патологического перелома и ложного сустава |
| Врожденный ложный сустав при нейрофиброматозе 1-го типа | Переднелатеральное искривление голени, укорочение конечности, пятна цвета кофе с молоком | Сужение костномозгового канала, истончение и заострение концов отломков, выраженный склероз | Наиболее частая ассоциация врожденного ложного сустава; требует осмотра кожи и неврологической оценки |
| Несовершенный остеогенез | Множественные переломы, генерализованная гипермобильность, голубые склеры, дефекты дентина | Диффузная остеопения, истончение костей, деформации различных сегментов | Системное поражение скелета отличает его от преимущественно локальной фиброзной дисплазии |
| Хронический остеомиелит | Боль, припухлость, свищи, эпизоды лихорадки; возможна связь с инфекцией или операцией | Секвестры, периостальная реакция, участки деструкции и склероза | Воспалительные изменения и лабораторные признаки инфекции поддерживают инфекционную природу несращения |
| Посттравматическое несращение | Четкий анамнез перелома, операции, недостаточной иммобилизации или повторной травмы | Стойкая линия перелома, отсутствие костной мозоли, патологическая подвижность | Отсутствие врожденной деформации и диспластического очага помогает отличить его от врожденного ложного сустава |
| Морфологическая верификация | Проводится при атипичном, быстро растущем или диагностически неясном очаге | Фиброзная строма с неправильными изогнутыми костными трабекулами без выраженного остеобластического ободка | Гистологическая картина подтверждает фиброзную дисплазию и позволяет исключить опухолевый процесс |
Лечение определяется локализацией и стабильностью поражения. При патологическом переломе или сформированном ложном суставе необходимы устранение патологической подвижности, коррекция деформации и надежная фиксация, часто с использованием ауто-костной пластики. При фиброзной дисплазии важно избегать неоправданно травматичных вмешательств и оценивать распространенность поражения по данным рентгенографии, КТ или МРТ. Таким образом, показатель 15% отражает значимую, но не основную долю случаев врожденного ложного сустава, связанных с диспластическим поражением кости.