2) гипоспадию типа хорды
3) дистально-стволовую форму гипоспадии
4) мошоночную форму гипоспадии (+)
Мошоночная форма гипоспадии относится к проксимальным вариантам порока развития уретры. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается не на головке или стволе, а в области мошонки, поэтому струя мочи направлена книзу и мочеиспускание может осуществляться преимущественно в положении сидя. Одновременно часто выявляются выраженная вентральная девиация полового члена (хорда), недоразвитие вентральных тканей и расщепление мошонки.
Ключевым диагностическим критерием является топография меатуса в сочетании с искривлением полового члена. При дистально-стволовой гипоспадии отверстие находится на вентральной поверхности ствола, а при гипоспадии типа хорды меатус может располагаться почти нормально, но имеется искривление вследствие фиброзных тяжей и дисплазии тканей. При утопленном половом члене наружное отверстие уретры сохраняет обычное положение, а визуальная укороченность обусловлена погружением органа в окружающие ткани.
Таким образом, сочетание меатуса на мошонке, выраженной вентральной кривизны и мочеиспускания по женскому типу наиболее характерно именно для мошоночной гипоспадии. При осмотре оценивают положение меатуса, степень искривления, размеры и развитие полового члена, состояние мошонки и наличие яичек. Проксимальные формы требуют исключения сопутствующих аномалий мочевых путей и нарушений формирования пола, особенно при двусторонней крипторхидии или признаках неоднозначных наружных гениталий.
| Вариант | Расположение меатуса | Искривление | Характерные признаки |
|---|---|---|---|
| Мошоночная гипоспадия | В области мошонки | Обычно выраженное вентральное | Мочеиспускание направлено книзу, возможны расщепление мошонки и гипоплазия полового члена |
| Пеноскротальная гипоспадия | На границе основания полового члена и мошонки | Часто значительное | Промежуточный вариант между стволовой и мошоночной формами; нередко сочетается с нарушением формирования мошонки |
| Дистально-стволовая гипоспадия | На вентральной поверхности дистального или среднего отдела ствола | Отсутствует либо умеренное | Струя мочи отклонена вентрально, наружные гениталии обычно сформированы менее тяжело |
| Гипоспадия типа хорды | Может быть у основания головки или в нормальном положении | Ведущий признак — вентральное искривление | Меатус не на мошонке; деформация обусловлена фиброзными тканями, укорочением уретры или дисплазией кожи |
| Утопленный половой член | В обычном анатомическом месте | Истинной хорды нет | Половой член частично скрыт кожей или жировой клетчаткой; положение меатуса не соответствует гипоспадии |
| Проксимальная гипоспадия | От промежностно-пеноскротальной зоны до мошонки | Часто выраженное | Выше риск крипторхидии, расщепления мошонки и аномалий мочевых путей; может потребоваться поэтапная реконструкция |
| Принцип лечения | Зависит от уровня меатуса | Коррекция выполняется одновременно или поэтапно | Уретропластика, выпрямление полового члена и формирование меатуса; при необходимости коррекция мошонки и лечение крипторхидии |
Лечение мошоночной гипоспадии является реконструктивным и направлено на создание прямого полового члена, полноценного мочеиспускательного канала и меатуса в анатомически приемлемом положении. При выраженной кривизне сначала выполняют ее коррекцию, а восстановление уретры нередко проводят этапно с использованием местных тканей или кожного трансплантата. До хирургического вмешательства важно не выполнять обрезание крайней плоти, поскольку ее ткани могут потребоваться для уретропластики. При сочетании проксимальной гипоспадии с крипторхидией или неоднозначными гениталиями обследование проводят в составе мультидисциплинарной команды.