2) поликистоз почек (+)
3) S-образную почку
4) удвоение верхних мочевых путей
Поликистоз почек относится к аномалиям структуры, поскольку характеризуется патологическим формированием множественных кист в почечной паренхиме. В основе лежит нарушение развития нефронов и собирательных трубочек с их кистозным расширением, что постепенно уменьшает объем функционирующей ткани. Выделяют аутосомно-рецессивный поликистоз, чаще манифестирующий в детском возрасте, и аутосомно-доминантный вариант с более поздним и вариабельным началом.
Основной метод первичной диагностики — ультразвуковое исследование. Типичны двустороннее увеличение почек, повышение эхогенности паренхимы, снижение или исчезновение кортикомедуллярной дифференцировки и множественные кисты; при аутосомно-рецессивном варианте они могут быть настолько мелкими, что визуализируются как диффузная эхогенность. Клиническими проявлениями служат артериальная гипертензия, инфекции мочевых путей, гематурия и прогрессирующее снижение функции почек; при раннем дебюте возможны дыхательные нарушения, а также врожденный фиброз печени.
Подковообразная и S-образная почки являются преимущественно аномалиями сращения и взаимоотношения органов: почечная паренхима обычно сохраняется, но изменяются форма, положение и ротация почек. Удвоение верхних мочевых путей относится к аномалиям числа и заключается в расщеплении лоханки и/или мочеточника, а не в кистозной перестройке почечной ткани. Поэтому именно поликистоз соответствует категории структурных аномалий почек.
| Критерий | Поликистоз почек | Сращение почек: подковообразная или S-образная | Удвоение верхних мочевых путей |
|---|---|---|---|
| Группа порока | Аномалия структуры и развития паренхимы | Аномалия сращения, формы и взаимоотношения почек | Аномалия числа элементов собирательной системы |
| Эмбриологическая основа | Кистозное расширение нефронов и собирательных трубочек | Слияние почечных зачатков с нарушением миграции и ротации | Раздвоение мочеточникового зачатка или его раннее разделение |
| Ультразвуковые признаки | Множественные кисты, увеличение и диффузная гиперэхогенность почек, нарушение кортикомедуллярной дифференцировки | Изменение положения и оси почек, наличие перешейка или участков сращения при относительно сохранной паренхиме | Две лоханки, раздвоение мочеточника или признаки его полного удвоения |
| Типичные проявления | Артериальная гипертензия, инфекции мочевых путей, гематурия, хроническая болезнь почек | Часто бессимптомное течение; возможны инфекции, нефролитиаз и нарушение уродинамики | Рецидивирующие инфекции, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероцеле или обструкция |
| Главный дифференциальный признак | Кисты непосредственно поражают и замещают почечную паренхиму | Паренхима не замещена кистами, ведущим признаком является сращение почек | Почечная ткань сохраняется, а аномалия ограничена чашечно-лоханочной системой и мочеточником |
| Основной принцип ведения | Нефрологическое наблюдение, контроль артериального давления и функции почек, профилактика осложнений | Наблюдение; хирургическая коррекция требуется при обструкции или осложнениях | Оценка уродинамики и рефлюкса; лечение инфекции, обструкции или рефлюкса по показаниям |
При выявлении поликистоза необходимо оценивать функцию почек, суточную или домашнюю динамику артериального давления и наличие поражения печени. При подозрении на наследственную форму важны семейный анамнез, генетическое консультирование и обследование родственников по клиническим показаниям. Тактика лечения определяется выраженностью почечной недостаточности и осложнений, а не только количеством кист. Раннее наблюдение позволяет своевременно начать нефропротективную терапию и предупредить прогрессирование хронической болезни почек.