2) S-образная почка
3) подковообразная почка
4) гомолатеральная дистопия
Аплазия почки относится к количественным аномалиям развития, поскольку сопровождается отсутствием нормально сформированной почки либо наличием лишь рудиментарного, функционально неполноценного зачатка. В эмбриогенезе это связано с нарушением взаимодействия метанефрогенной бластемы и мочеточникового зачатка, вследствие чего полноценная нефронная ткань не формируется. При полном отсутствии органа используют термин агенезия , а аплазия подразумевает сохранение минимального недоразвитого остатка; в клинических классификациях эти состояния нередко рассматривают совместно.
Односторонняя аплазия часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при ультразвуковом исследовании. Типичные признаки — отсутствие почки в почечной ямке, отсутствие или выраженное недоразвитие соответствующего мочеточника, компенсаторная гипертрофия противоположной почки; для подтверждения функционального отсутствия ткани применяют динамическую нефросцинтиграфию, магнитно-резонансную урографию и допплерографию. При двустороннем поражении развивается тяжелая олигурия или анурия, маловодие, гипоплазия легких и комплекс признаков Поттер; такое состояние несовместимо с нормальным постнатальным развитием без специализированной медицинской помощи.
| Аномалия | Группа | Морфологический критерий | Основные диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|---|
| Аплазия/агенезия почки | Количественная | Отсутствие или рудиментарное развитие почечной паренхимы | Почка не визуализируется, отсутствует или гипоплазирован мочеточник, контралатеральная компенсаторная гипертрофия | При одностороннем поражении обычно требуется наблюдение за единственной функционирующей почкой |
| Добавочная почка | Количественная | Наличие третьей почки с собственной паренхимой, сосудистым обеспечением и обычно отдельным мочеточником | Дополнительный орган выявляется при УЗИ, КТ- или МР-урографии | Возможны гидронефроз, инфекция мочевых путей, обструкция мочеточника |
| S-образная почка | Аномалия формы и сращения | Деформация почки вследствие сращения ее отделов или нарушения ротации | Изменение контуров и оси органа при сохранении общего количества почек | Может нарушать уродинамику и предрасполагать к камнеобразованию |
| Подковообразная почка | Аномалия сращения и положения | Сращение нижних, реже верхних полюсов перешейком, расположенным обычно ниже нижней брыжеечной артерии | Низкое положение почек, мальротация, визуализация паренхиматозного или фиброзного перешейка | Характерны риск обструкции пиелоуретерального сегмента, инфекции и нефролитиаза |
| Гомолатеральная дистопия | Аномалия положения | Почка находится на своей стороне, но располагается ниже или выше нормального уровня | Поясничная, подвздошная или тазовая локализация при сохранении ипсилатерального мочеточника | Возможны нарушение оттока мочи, травматизация и сосудистые особенности |
| Перекрестная дистопия | Аномалия положения и миграции | Почка расположена на противоположной стороне, а ее мочеточник пересекает среднюю линию | Атипичная локализация органа при прослеживании мочеточника до соответствующего устья | Нередко сочетается со сращением почек и требует уточнения сосудистой анатомии |
Таким образом, ключевым признаком количественной аномалии является изменение числа или фактического объема функционирующей почечной ткани, а не изменение ее формы или положения. При односторонней аплазии важно оценивать функцию и анатомию контралатеральной почки, артериальное давление, общий анализ мочи и скорость клубочковой фильтрации. Пациентам рекомендуют профилактику инфекций мочевых путей, исключение нефротоксичных препаратов и регулярное нефрологическое наблюдение. Наличие сопутствующих аномалий половой системы требует целенаправленного обследования, особенно у девочек и мальчиков с односторонним отсутствием почки.