2) старше 7 лет
3) в возрасте 1-3 лет
4) у новорожденных и детей грудного возраста (+)
Наиболее тяжелое течение клапанной обструкции уретры наблюдается у новорожденных и детей грудного возраста, поскольку обструкция формируется внутриутробно или в первые месяцы жизни, то есть в период активного развития почечной ткани. При клапанах задней уретры у мальчиков повышенное внутрипузырное давление вызывает двусторонний везикоуретеральный рефлюкс, расширение мочеточников и чашечно-лоханочной системы, нарушение уродинамики верхних мочевых путей и прогрессирующее поражение паренхимы почек. Раннее начало препятствия может привести к почечной дисплазии, хронической болезни почек и антенатальному маловодию.
Тяжелые случаи манифестируют уже до или вскоре после рождения: выявляются мегацистис, слабая или прерывистая струя мочи, задержка мочеиспускания, пальпируемый перерастянутый мочевой пузырь, двусторонний гидронефроз и гидроуретер. Олигогидрамнион при выраженной внутриутробной обструкции повышает риск гипоплазии легких и дыхательной недостаточности после рождения. Возможны метаболический ацидоз, повышение концентрации креатинина, уросепсис и электролитные нарушения.
Основным методом подтверждения клапанов задней уретры является микционная цистоуретрография: характерны расширение задней уретры, визуализация клапанного уровня, утолщение и трабекулярность стенки мочевого пузыря, иногда пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Ультразвуковое исследование оценивает состояние мочевого пузыря, верхних мочевых путей и почечной паренхимы, а цистоуретроскопия позволяет непосредственно подтвердить диагноз и выполнить эндоскопическую аблацию клапанов. До радикальной коррекции необходимы декомпрессия мочевых путей, стабилизация водно-электролитного состояния и лечение инфекции; у нестабильных или очень маленьких детей может потребоваться временная деривация мочи.
| Клинический вариант | Время манифестации | Ведущие признаки | Риск осложнений |
|---|---|---|---|
| Антенатальная тяжелая обструкция | Внутриутробно или сразу после рождения | Мегацистис, двусторонняя дилатация мочевых путей, маловодие | Почечная дисплазия, гипоплазия легких, дыхательная недостаточность |
| Неонатальная манифестация | Первые дни жизни | Слабое мочеиспускание, задержка мочи, перерастянутый мочевой пузырь, азотемия | Острая почечная недостаточность, ацидоз, уросепсис |
| Манифестация в грудном возрасте | Первые месяцы жизни | Инфекции мочевых путей, плохая прибавка массы, гидронефроз, рефлюкс | Формирование рефлюкс-нефропатии и хронической болезни почек |
| Поздно распознанная обструкция | После первого года жизни | Ослабление и прерывистость струи, дневное недержание, энурез, рецидивирующая инфекция | Хроническая дисфункция мочевого пузыря при относительно сохранной функции почек на старте |
| Ультразвуковые признаки | В любом возрасте | Гидронефроз, гидроуретер, утолщенная трабекулярная стенка мочевого пузыря, остаточная моча | Косвенно отражают выраженность и длительность обструкции |
| Микционная цистоуретрография | После первичной стабилизации | Расширение задней уретры, клапанный дефект, рефлюкс, изменения мочевого пузыря | Позволяет подтвердить уровень обструкции и оценить верхние мочевые пути |
| Эндоскопическая коррекция | После декомпрессии и стабилизации | Трансуретральная аблация клапанов; при невозможности — временная деривация мочи | Устраняет препятствие, но не всегда предотвращает уже сформированное поражение почек |
Тяжесть состояния определяется не только степенью сужения уретры, но и длительностью внутриутробного воздействия высокого давления на мочевые пути. Даже после устранения клапанов у части пациентов сохраняется дисфункция мочевого пузыря, известная как синдром клапанного мочевого пузыря , и риск прогрессирования хронической болезни почек. Поэтому дети нуждаются в длительном наблюдении с контролем функции почек, артериального давления, уродинамики и частоты инфекций мочевых путей. Раннее выявление и своевременная декомпрессия существенно улучшают прогноз, но при неонатальном начале заболевания исход изначально наиболее тяжелый.