2) наличие в паренхиме отдельных кистозных включений
3) полное замещение кистами одной из почек (+)
4) одиночное кистозное образование в паренхиме почки
Мультикистоз почки — врождённая аномалия развития, обычно соответствующая мультикистозной диспластической почке. Её основным ультразвуковым признаком является диффузное замещение одной почки множественными кистами разного диаметра с отсутствием полноценной функционирующей паренхимы. Кисты, как правило, не сообщаются между собой, почечная лоханка и мочеточник недоразвиты или атрезированы, а нормальная сосудисто-паренхиматозная архитектоника не определяется.
Такой ультразвуковой комплекс отражает нарушение взаимодействия мочеточникового выроста и метанефрогенной ткани на этапе эмбриогенеза. В результате формируются нефункционирующие диспластические структуры и кистозные полости, поэтому поражённая почка не выполняет полноценную фильтрационную функцию. Наиболее типична односторонняя форма с компенсаторной гипертрофией противоположной почки; именно полное кистозное замещение органа является классическим диагностическим критерием.
Отдельные кисты или локальная многокамерная кистозная структура не являются достаточными для диагностики мультикистоза всей почки, поскольку могут соответствовать простой кисте, сегментарной дисплазии либо другим кистозным заболеваниям. Ключевое значение имеют распространённость процесса, отсутствие сохранной паренхимы и характер взаимоотношений кист с чашечно-лоханочной системой. При выявлении такой картины обязательно оценивают контралатеральную почку, мочевые пути и признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса.
| Состояние | Основные ультразвуковые признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Диффузный мультикистоз почки | Вся почка замещена множественными кистами разного размера; нормальная паренхима и лоханка не визуализируются либо резко недоразвиты | Классическая картина односторонней мультикистозной диспластической почки |
| Сегментарная мультикистозная дисплазия | Кисты занимают только часть почки, в других отделах сохраняется паренхима | Возможный вариант дисплазии, но не основной признак диффузного мультикистоза |
| Гидронефроз | Расширение лоханки и чашечек с их сообщением между собой; паренхима обычно образует периферический истончённый слой | Кистозные полости имеют анатомическую связь с чашечно-лоханочной системой, в отличие от мультикистоза |
| Простая киста почки | Одиночное анэхогенное образование с тонкой стенкой, ровными контурами и задним акустическим усилением | Окружающая почечная ткань сохранена; полного замещения органа нет |
| Аутосомно-рецессивный поликистоз | Обычно двустороннее увеличение почек, диффузная эхогенность паренхимы и множественные мелкие кисты | Поражение, как правило, двустороннее и системное, нередко сочетается с патологией печени |
| Агенезия почки | Почка и её сосудистая ножка не визуализируются, кистозные структуры отсутствуют | Отсутствие органа отличает агенезию от кистозно изменённой, но сформированной почки |
Диагноз обычно устанавливают при стандартном ультразвуковом исследовании, а функциональную состоятельность почки при необходимости уточняют динамической нефросцинтиграфией. Важна оценка артериального давления, общего анализа мочи и функции единственной нормально функционирующей почки. При типичной односторонней форме применяют динамическое наблюдение; хирургическое лечение рассматривают при осложнениях, выраженных симптомах или диагностической неопределённости.