2) оксалат кальция
3) урат натрия
4) ксантиновый (+)
Ксантиновый конкремент является наиболее редким вариантом состава мочевых камней. В детском возрасте его образование обычно связано с наследственной ксантинурией — редким нарушением пуринового обмена, значительно реже причиной служит избыточное подавление ксантиноксидазы при терапии аллопуринолом. Для сравнения, кальциевые конкременты, особенно оксалатные, составляют основную долю мочевых камней, а уратные встречаются существенно чаще ксантиновых.
В норме фермент ксантиноксидаза последовательно превращает гипоксантин в ксантин, а затем ксантин — в мочевую кислоту. При дефиците фермента накапливаются гипоксантин и ксантин; последний обладает низкой растворимостью и кристаллизуется в мочевых путях, формируя конкременты. Наследственная ксантинурия может протекать с рецидивирующей мочекаменной болезнью, обструкцией мочевых путей и нарушением функции почек, однако иногда выявляется только при специальном метаболическом обследовании.
Подтверждение состава выполняют методом инфракрасной спектроскопии или рентгеновской дифракции удалённого камня. Для ксантинурии характерны повышенная экскреция ксантина и гипоксантина, сниженная концентрация мочевой кислоты в моче и отсутствие типичной гиперурикемии; диагноз может быть уточнён молекулярно-генетическим исследованием. На обзорной рентгенограмме ксантиновые камни обычно не визуализируются либо имеют слабую рентгеноконтрастность, поэтому основным методом выявления конкремента служит неконтрастная компьютерная томография.
| Состав конкремента | Типичный метаболический фон | Диагностические ориентиры | Относительная частота |
|---|---|---|---|
| Оксалат кальция | Гиперкальциурия, гипероксалурия, недостаточное потребление жидкости | Плотный рентгеноконтрастный камень; кристаллы имеют форму конверта или гантели | Наиболее частый состав |
| Фосфат кальция | Щелочная реакция мочи, гиперкальциурия, почечный канальцевый ацидоз | Рентгеноконтрастный конкремент; необходимо оценивать pH мочи и кислотно-основное состояние | Встречается реже оксалата кальция |
| Ураты, включая урат натрия | Гиперурикозурия, высокая пуриновая нагрузка, хронически кислая моча | Чаще малоконтрастны на обзорной рентгенограмме; выявляются при анализе состава и оценке pH мочи | Относительно редкий состав |
| Ксантин | Наследственная ксантинурия или редкое медикаментозное нарушение обмена пуринов | Повышение ксантина/гипоксантина, низкая экскреция мочевой кислоты; камень слабоконтрастный или рентгенонегативный | Наиболее редкий из перечисленных вариантов |
| Цистин | Наследственная цистинурия с нарушением транспорта аминокислот | Шестигранные кристаллы цистина в моче, положительная цианид-нитропруссидная проба | Редкий детский метаболический вариант |
| Подтверждение состава | Не ограничивается общим анализом мочи | Предпочтительны инфракрасная спектроскопия или рентгеновская дифракция конкремента с последующим метаболическим обследованием | Необходимо при рецидивирующем камнеобразовании |
При подтверждённой ксантинурии основой профилактики служат достаточное потребление жидкости, поддержание высокой скорости диуреза и ограничение продуктов с избытком пуринов. Может применяться ощелачивание мочи, однако тактика определяется индивидуально с учётом растворимости кристаллов и риска фосфатного камнеобразования. Ингибиторы ксантиноксидазы при наследственном дефиците фермента обычно не используют, поскольку они способны усилить накопление ксантина. Рецидивирующее камнеобразование у ребёнка требует наблюдения детского уролога-андролога, нефролога и, при необходимости, медицинского генетика.