2) S-образная почка
3) удвоение верхних мочевых путей
4) мультистоз почек (+)
Мультикистозная дисплазия почки относится к аномалиям структуры, поскольку при этом пороке нормальная паренхима замещается множественными кистами различного диаметра. Кисты обычно не сообщаются между собой, нефроны и собирательные трубочки развиты неправильно, а функционирующая почечная ткань резко уменьшена или отсутствует. Часто выявляется атрезия или выраженная гипоплазия мочеточника, поэтому поражённая почка не выполняет полноценной выделительной функции и со временем может подвергаться инволюции.
Основной диагностический метод — ультразвуковое исследование: определяется увеличенная или уменьшенная нефункционирующая почка с множественными анэхогенными кистозными полостями, разделёнными тонкими перегородками, без нормальной кортикомедуллярной дифференцировки и без сформированной лоханки. Для оценки остаточной функции применяют динамическую нефросцинтиграфию; при мультикистозной дисплазии накопление радиофармпрепарата в поражённой почке отсутствует или минимально. Важно обследовать контралатеральную почку и мочевые пути, поскольку возможны пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивные уропатии и другие врождённые аномалии.
| Состояние | Группа врождённых аномалий | Ключевой признак |
|---|---|---|
| Мультикистозная дисплазия почки | Аномалия структуры | Замещение паренхимы множественными несообщающимися кистами, отсутствие или резкое снижение функции органа |
| Тазовая дистопия | Аномалия положения | Почка располагается ниже обычного, чаще в полости таза; сосуды и мочеточник имеют атипичное строение и ход |
| S-образная почка | Аномалия формы | Изменение конфигурации органа вследствие нарушения его развития и ротации, при этом паренхима может сохраняться |
| Удвоение верхних мочевых путей | Аномалия количества | Две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника полностью или частично; функция паренхимы может быть сохранена |
| Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь | Наследственное кистозное заболевание | Множественные мелкие кисты в обеих почках, обычно двустороннее поражение и системные проявления, а не изолированный нефункционирующий орган |
Тактика при односторонней мультикистозной дисплазии обычно заключается в динамическом наблюдении при отсутствии осложнений, поскольку поражённая почка часто постепенно уменьшается. Нефрэктомия рассматривается при стойком болевом синдроме, рецидивирующей инфекции, осложнениях или подозрении на опухолевый процесс. При двустороннем поражении возможна тяжёлая хроническая болезнь почек, требующая специализированного нефрологического наблюдения. Состояние единственной функционирующей почки контролируют по данным ультразвука, анализа мочи, расчёта скорости клубочковой фильтрации и измерения артериального давления.