2) мошоночной гипоспадией
3) головчатой эписпадией
4) экстрофией мочевого пузыря
Тотальная эписпадия представляет собой наиболее тяжелую форму эписпадии у мальчиков, при которой расщепление уретры распространяется по всей дорзальной поверхности полового члена вплоть до шейки мочевого пузыря. Одновременно отмечается расхождение кавернозных тел, деформация полового члена и нарушение анатомии сфинктерного аппарата. Именно вовлечение шейки мочевого пузыря и проксимального отдела уретры определяет характерный клинический признак — постоянное, или тотальное, недержание мочи.
Патогенетически эписпадия относится к врожденным порокам развития комплекса мочевого пузыря и уретры и связана с нарушением формирования передней стенки нижних мочевых путей и половых органов. В отличие от дистальных форм, при которых сфинктер мочевого пузыря обычно сохранен и удержание мочи не страдает, тотальная форма сопровождается выраженной недостаточностью сфинктерного механизма. Диагноз устанавливают преимущественно по характерной анатомической картине при осмотре, а дополнительное урологическое обследование необходимо для оценки состояния мочевого пузыря, верхних мочевых путей и планирования реконструктивного лечения.
| Состояние | Расположение дефекта | Состояние уретры и наружных половых органов | Недержание мочи |
|---|---|---|---|
| Головчатая эписпадия | Дистальный отдел дорзальной поверхности головки | Наружное отверстие уретры смещено дорзально, дефект ограничен головкой | Обычно отсутствует |
| Стволовая эписпадия | Дорзальная поверхность ствола полового члена | Расщепление уретры более протяженное, возможна дорзальная деформация полового члена | Чаще отсутствует или выражено умеренно |
| Тотальная эписпадия | От головки до шейки мочевого пузыря | Полное дорзальное расщепление уретры и выраженное расхождение кавернозных тел | Характерно тотальное недержание |
| Мошоночная гипоспадия | Вентральная поверхность, отверстие уретры в области мошонки | Недоразвитие вентральной стенки уретры, часто вентральное искривление полового члена | Не является обязательным признаком |
| Экстрофия мочевого пузыря | Передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря | Слизистая мочевого пузыря открыта наружу; часто сочетается с эписпадией | Выраженное вследствие отсутствия нормального резервуарного и сфинктерного механизма |
| Ключевой дифференциальный признак | Дорзальный дефект при эписпадии, вентральный — при гипоспадии | При тотальной эписпадии мочевой пузырь не открыт наружу, в отличие от экстрофии | Тотальное недержание указывает на поражение области шейки мочевого пузыря |
Лечение тотальной эписпадии хирургическое и направлено не только на реконструкцию уретры и полового члена, но и на восстановление удерживающей функции шейки мочевого пузыря. При планировании операции учитывают выраженность диастаза лонных костей, состояние сфинктерного аппарата и сопутствующие аномалии мочевых путей. Таким образом, сочетание протяженного дорзального расщепления уретры с постоянным недержанием мочи является принципиальным признаком тяжелой, тотальной формы эписпадии.