2) фосфатных камней
3) инфекционных камней
4) карбонатапатитов
Цистиновые конкременты возникают преимущественно при цистинурии — наследственном нарушении реабсорбции в проксимальных канальцах почек двуосновных аминокислот, прежде всего цистина, а также лизина, аргинина и орнитина. Цистин плохо растворим в воде; в кислой моче он находится преимущественно в менее растворимой форме, поэтому при стойком снижении pH кристаллизуется и формирует конкременты. Растворимость цистина повышается при ощелачивании мочи, особенно до pH около 7,0–7,5.
Характерный диагностический признак — бесцветные или желтоватые кристаллы шестигранной формы в осадке мочи. Подтверждение получают при количественном определении цистина в суточной моче, выполнении теста с натрий-нитропруссидом и, при необходимости, молекулярно-генетическом исследовании генов SLC3A1 и SLC7A9. В детском возрасте настораживают рецидивирующий или двусторонний уролитиаз, раннее начало заболевания и наличие аналогичных случаев в семье.
| Тип конкремента | Связь с реакцией мочи | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Цистиновый | Формируется преимущественно в кислой моче, особенно при pH ниже 6–6,5 | Цистинурия, шестигранные кристаллы, повышенная экскреция цистина; часто рецидивирует с детства |
| Уратный | Кислая моча способствует преципитации мочевой кислоты | Кристаллы ромбовидной формы или в виде розеток; конкременты обычно рентгенонегативны |
| Кальций-оксалатный | Может образовываться при различной реакции мочи, без строгой зависимости от кислого pH | Наиболее частый тип; кристаллы в форме конверта или гантели , гиперкальциурия и/или гипероксалурия |
| Струвитный, или инфекционный | Предпочтительно образуется в щелочной моче | Инфекция уреазопродуцирующими бактериями, аммоний и магний в моче, возможны коралловидные конкременты |
| Кальций-фосфатный | Осаждается при нейтральной или щелочной реакции мочи | Связан с гиперкальциурией, дистальным канальцевым ацидозом; кристаллы могут иметь форму розеток или веерных агрегатов |
| Карбонатапатитовый | Типичен для щелочной мочи, нередко при инфекции мочевых путей | Фосфатно-карбонатный состав, возможная ассоциация с уреазоположительными микроорганизмами |
Основой лечения цистинурии являются обильное потребление жидкости, ограничение избытка натрия и постоянное ощелачивание мочи препаратами калия, чаще цитратом калия. Эффективность контролируют по pH мочи, суточной экскреции цистина и данным ультразвукового исследования или другого метода визуализации. При сохраняющейся высокой концентрации цистина применяют тиопронин или D-пеницилламин, связывающие цистин и повышающие его растворимость. Чрезмерное ощелачивание требует контроля, поскольку может увеличить риск кальций-фосфатного камнеобразования.