2) гипоплазированная почка
3) удвоенная почка (+)
4) губчатая почка
Удвоенная почка относится к аномалиям количества, поскольку в процессе эмбриогенеза формируются два почечных комплекса или два собирательных аппарата в пределах одного почечного органа. Это связано с ранним разделением зачатка мочеточника либо с формированием двух мочеточниковых зачатков. При полном удвоении имеются два самостоятельных чашечно-лоханочных комплекса и два мочеточника, которые могут открываться раздельно; при неполном удвоении мочеточники сливаются на различном уровне.
Клинически удвоенная почка нередко протекает бессимптомно и выявляется случайно. При нарушении уродинамики возможны рецидивирующая инфекция мочевых путей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, уретероцеле или обструкция одного из сегментов. Основными методами подтверждения служат ультразвуковое исследование, экскреторная урография, КТ-урография или МР-урография; диагностически значимы разделение чашечно-лоханочной системы, наличие двух мочеточников либо характерное частичное расщепление почечной паренхимы.
Остальные варианты относятся к иным группам пороков развития. Подковообразная почка является аномалией сращения и положения, гипоплазированная почка — аномалией развития и уменьшения органа, а губчатая почка — структурной дисплазией мозгового вещества с кистозным расширением собирательных трубочек.
| Аномалия | Группа пороков | Основной морфологический признак | Типичные диагностические данные |
|---|---|---|---|
| Удвоенная почка | Аномалия количества | Два чашечно-лоханочных комплекса и один или два мочеточника в пределах удвоенного органа | УЗИ, КТ- или МР-урография выявляют два собирательных аппарата; при полном удвоении возможны два самостоятельных устья мочеточников |
| Добавочная почка | Аномалия количества | Дополнительный самостоятельный орган с собственной капсулой, кровоснабжением и мочеточником | Определяется отдельная почечная масса; важно отличать от удвоения одной почки |
| Гипоплазированная почка | Аномалия развития и размера | Уменьшенный орган с относительно сохранённой архитектоникой, но сниженным числом нефронов | Уменьшение длины и объёма почки при отсутствии признаков приобретённого рубцевания; оценивается функциональный вклад по нефросцинтиграфии |
| Подковообразная почка | Аномалия формы, сращения и положения | Сращение нижних полюсов перешейком, расположение ниже обычного уровня и нарушение ротации | УЗИ или КТ выявляют перешеек; возможны аномальный ход сосудов и повышенный риск нарушения оттока мочи |
| Губчатая почка | Аномалия структуры паренхимы | Кистозное расширение собирательных трубочек мозгового вещества | Множественные мелкие полости в мозговом слое, нефрокальциноз, рецидивирующая гематурия или нефролитиаз |
Тактика при удвоении определяется не самим фактом удвоения, а наличием осложнений и функциональным состоянием сегментов почки. При бессимптомном варианте обычно достаточно наблюдения и контроля уродинамики. Инфекция, рефлюкс или обструкция требуют соответствующего лечения, а хирургическое вмешательство рассматривается при выраженном нефункционирующем сегменте или стойком нарушении оттока мочи. Таким образом, ключевым признаком аномалии количества является формирование двух почечных собирательных систем или дополнительного почечного органа.