2) изменением положения
3) отсутствием (+)
4) изменением кровоснабжения
Аплазия почки — врождённый порок развития, при котором отсутствует нормально сформированная и функционирующая почка; иногда сохраняется лишь рудиментарный нефрогенный зачаток. Дефект возникает вследствие нарушения взаимодействия мочеточникового зачатка и метанефрогенной ткани в эмбриогенезе. Поэтому ведущим признаком является отсутствие органа либо его функционально полноценной паренхимы, а не первичное изменение положения, кровоснабжения или размеров.
При односторонней аплазии вторая почка обычно компенсаторно увеличивается и частично берёт на себя функцию отсутствующего органа. Порок нередко протекает бессимптомно и выявляется случайно, однако может сочетаться с аномалиями мочеточника и органов половой системы на стороне поражения. Двустороннее отсутствие функционирующей почечной ткани несовместимо с нормальным развитием и сопровождается тяжёлой внутриутробной почечной недостаточностью.
Основной диагностический критерий — отсутствие почки в соответствующей почечной ямке при ультразвуковом исследовании, КТ или МРТ. Дополнительными признаками служат отсутствие или недоразвитие ипсилатерального мочеточника и почечной артерии, а также отсутствие функции по данным динамической нефросцинтиграфии. Важно отличать аплазию от эктопии, при которой почка существует, но расположена вне обычного места, и от гипоплазии, при которой орган уменьшен, но сформирован и функционирует.
| Состояние | Анатомическая характеристика | Основные диагностические признаки | Функциональное значение |
|---|---|---|---|
| Аплазия почки | Отсутствие нормально сформированной почки; возможен рудиментарный нефункционирующий зачаток | Почка не визуализируется в типичном месте, отсутствуют или недоразвиты мочеточник и почечная артерия; функция не определяется | При одностороннем поражении функцию компенсирует контралатеральная почка |
| Агенезия почки | Полное отсутствие почки и её зачатка | Нет почечной ткани, мочеточника и сосудистой ножки на стороне поражения | Односторонняя форма часто бессимптомна; двусторонняя несовместима с жизнью |
| Гипоплазия | Почка уменьшена, но имеет основные анатомические структуры | Малые размеры, сохранённая паренхима и обычно определяемая, хотя иногда сниженная, функция | Возможны артериальная гипертензия и хроническая болезнь почек |
| Эктопия | Почка сформирована, но располагается атипично: тазово, пояснично, подвздошно или с противоположной стороны | Орган определяется вне почечной ямки, часто имеет изменённый ход сосудов и мочеточника | Функция может быть сохранена, но повышается риск нарушения оттока мочи |
| Приобретённая атрофия | Ранее сформированная почка уменьшается вследствие хронического повреждения | В анамнезе имеется функционировавший орган; выявляются истончение паренхимы и признаки основного заболевания | Снижение функции развивается вторично и не относится к врождённым порокам |
| Мультикистозная дисплазия | Почка замещена кистами и участками диспластической ткани | УЗИ выявляет множественные кисты, отсутствие нормальной чашечно-лоханочной системы и выраженное снижение функции | Поражённая почка обычно нефункционирует; прогноз определяется состоянием второй почки |
Тактика при односторонней аплазии обычно включает наблюдение за единственной функционирующей почкой, регулярный контроль артериального давления, анализа мочи и расчётной скорости клубочковой фильтрации. Специфическое восстановление отсутствующего органа невозможно, поэтому лечение направлено на профилактику инфекций мочевых путей, обструкции и хронического повреждения паренхимы. При выявлении порока необходимо оценивать не только почки, но и мочеточники, половые органы и состояние контралатеральной почки.