2) хроническая печёночная недостаточность
3) гиперпаратиреоз
4) нарушение пуринового обмена (+)
Нарушение пуринового обмена является главным эндогенным фактором образования мочекислых камней, поскольку конечным продуктом катаболизма пуринов служит мочевая кислота. При её избыточном синтезе или недостаточном почечном выведении развиваются гиперурикемия и гиперурикозурия. В кислой моче, особенно при pH ниже 5,5, мочевая кислота преимущественно находится в недиссоциированной форме, плохо растворяется и кристаллизуется с формированием уратных конкрементов.
Нарушения пуринового обмена могут быть первичными — вследствие дефектов ферментов метаболизма пуринов, например гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, — или вторичными, связанными с подагрой, миелопролиферативными заболеваниями, массивным распадом опухоли и цитостатической терапией. Существенное значение имеют также малый объём мочи и стойкое закисление мочи; при этом концентрация мочевой кислоты в сыворотке может оставаться нормальной, поэтому для оценки риска информативно суточное определение её экскреции с мочой.
| Состояние или фактор | Основной механизм | Типичные диагностические признаки | Связь с камнеобразованием |
|---|---|---|---|
| Нарушение пуринового обмена | Избыточное образование или сниженное выведение мочевой кислоты | Гиперурикозурия, возможная гиперурикемия, анамнез подагры | Формирование мочекислых, или уратных, конкрементов |
| Первичная гиперурикозурия | Дефекты ферментов пуринового обмена, включая дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы | Раннее начало, выраженная урикозурия, семейный анамнез | Рецидивирующий уратный уролитиаз, иногда нефропатия |
| Вторичная гиперурикозурия | Подагра, лизис опухоли, миелопролиферативные процессы, химиотерапия | Повышение мочевой кислоты, признаки основного заболевания или цитолиза | Быстрое образование уратов, особенно при обезвоживании |
| Кислая реакция мочи | Преобладание плохо растворимой недиссоциированной мочевой кислоты | pH мочи обычно ниже 5,5, низкий диурез | Ключевое условие кристаллизации даже при умеренной урикозурии |
| Гиперпаратиреоз | Повышение кальция в крови и экскреции кальция с мочой | Гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышенный паратгормон | Преимущественно кальциевый, а не мочекислый уролитиаз |
| Хроническая почечная недостаточность | Снижение клубочковой фильтрации и нарушение канальцевого транспорта | Снижение СКФ, повышение креатинина, уремический синдром | Не является ведущей специфической причиной уратных камней |
Для диагностики оценивают pH и относительную плотность мочи, суточную экскрецию мочевой кислоты, уровень креатинина и мочевой кислоты в сыворотке. Уратные камни обычно не визуализируются на обзорной рентгенограмме, поэтому предпочтительны ультразвуковое исследование и бесконтрастная компьютерная томография. Основой профилактики и растворения уратов является увеличение диуреза и ощелачивание мочи; при гиперурикозурии или гиперпродукции мочевой кислоты дополнительно применяют ингибитор ксантиноксидазы аллопуринол.