2) недостаточносью (+)
3) клапанным и подклапанным стенозом
4) подклапанным стенозом
Аномалия Эбштейна — врождённый порок трёхстворчатого клапана, при котором перегородочная и задняя створки смещены в полость правого желудочка в апикальном направлении. В результате часть правого желудочка оказывается предсердизированной , а створки клапана не смыкаются должным образом; нередко определяется также расширение фиброзного кольца и деформация передней створки. Основное гемодинамическое следствие порока — трикуспидальная недостаточность, то есть регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы.
Ключевой эхокардиографический критерий — апикальное смещение места прикрепления перегородочной створки трёхстворчатого клапана более чем на 8 мм/м² площади поверхности тела относительно передней створки митрального клапана, оцениваемое в апикальной четырёхкамерной позиции в конце диастолы. Дополнительные признаки включают атриализацию проксимального отдела правого желудочка, увеличение правого предсердия, дилатацию фиброзного кольца и цветовой допплеровский поток регургитации. Стеноз клапана не является характерной основой порока; обструкция может встречаться лишь вторично, поэтому ведущим признаком остаётся недостаточность трёхстворчатого клапана.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Положение створок | Апикальное смещение преимущественно перегородочной и задней створок | Основной анатомический критерий порока |
| Апикальное смещение | Более 8 мм/м² относительно митрального клапана | Позволяет отличить аномалию Эбштейна от других вариантов деформации трикуспидального клапана |
| Правый желудочек | Атриализация проксимального отдела и уменьшение функционального объёма желудочка | Объясняет снижение эффективного выброса правого желудочка |
| Функция клапана | Неполное смыкание створок и систолическая регургитация в правое предсердие | Ведущий гемодинамический результат — трикуспидальная недостаточность |
| Правое предсердие | Расширение вследствие хронической объёмной перегрузки | Поддерживает наличие значимой регургитации и способствует развитию аритмий |
| Сопутствующие сообщения | Нередко открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки | Могут обусловливать право-левый сброс и цианоз |
| Стеноз | Не является типичным первичным проявлением; возможна лишь вторичная обструкция | Не должен рассматриваться как определяющий признак аномалии |
Клинические проявления зависят от выраженности регургитации и функционального состояния правого желудочка: возможны цианоз, одышка, признаки правожелудочковой недостаточности и наджелудочковые тахиаритмии. При тяжёлом пороке у новорождённых состояние может осложняться критическим снижением лёгочного кровотока и функциональной атрезией лёгочной артерии. Тактика лечения определяется анатомией клапана, степенью регургитации и симптомами; при выраженном пороке применяют реконструктивные операции, включая конусную реконструкцию трёхстворчатого клапана. Таким образом, именно недостаточность, а не стеноз, является ведущей характеристикой аномалии Эбштейна.