2) правой коронарной и некоронарной
3) правой коронарной и левой коронарной (+)
4) левой коронарной и некоронарной
Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — врождённая аномалия, при которой вместо трёх полулунных створок функционируют две. Наиболее распространённый вариант формируется при сращении правой и левой коронарных створок; образуется крупная комбинированная створка и отдельная некоронарная створка. Между частями сросшейся створки часто определяется фиброзный гребень — рафе (raphe), отражающий место эмбрионального нарушения разделения клапанных зачатков.
Фенотип с праволевым сращением выявляется примерно у 70–80% пациентов с ДАК и считается типичным вариантом. В результате изменяется геометрия отверстия клапана: в систолу оно имеет овальную или щелевидную форму, а поток крови становится эксцентричным и турбулентным. Это способствует более раннему развитию фиброкальцинозного стеноза, недостаточности клапана и расширения восходящей аорты, поэтому при обнаружении ДАК оценивают не только створки, но и размеры корня и восходящего отдела аорты.
Основной метод диагностики — трансторакальная эхокардиография с визуализацией клапана в парастернальной позиции по короткой оси, преимущественно в систолу. Диагностическими признаками служат наличие двух функциональных створок и двух комиссур; рафе поддерживает диагноз, но его отсутствие не исключает ДАК. При выраженном кальцинозе, недостаточной визуализации или подозрении на аортопатию применяют чреспищеводную эхокардиографию, КТ или МРТ.
| Признак или вариант | Анатомическая характеристика | Диагностическое и клиническое значение |
|---|---|---|
| Нормальный аортальный клапан | Три отдельные створки: правая коронарная, левая коронарная и некоронарная | В систолу формируется центральное треугольное отверстие; гемодинамически значимый градиент отсутствует |
| Праволевое сращение | Правая и левая коронарные створки образуют одну крупную створку, некоронарная остаётся отдельной | Самый частый фенотип ДАК; характерны рафе, эксцентричный поток и повышенный риск стеноза и аортопатии |
| Правонекоронарное сращение | Сращены правая коронарная и некоронарная створки, левая коронарная створка сохранена | Встречается реже; также может сопровождаться стенозом, регургитацией и расширением восходящей аорты |
| Левонекоронарное сращение | Сращены левая коронарная и некоронарная створки | Редкий вариант; его следует отличать от приобретённого комиссурального сращения при воспалительных заболеваниях |
| Классификация Sievers | Тип 0 — без рафе, тип 1 — с одним рафе, тип 2 — с двумя рафе | Позволяет описать число рафе и анатомический фенотип; наиболее типичен тип 1 с праволевым сращением |
| Эхокардиографические критерии | Две функциональные створки, две комиссуры, овальное или щелевидное систолическое отверстие | Оценка в короткой оси помогает подтвердить ДАК; кальциноз и артефакты могут создавать ложное впечатление двустворчатости |
| Функциональные осложнения | Эксцентричный поток через изменённое отверстие, прогрессирующее утолщение и кальциноз створок | Возможны аортальный стеноз, аортальная регургитация, инфекционный эндокардит и дилатация восходящей аорты |
Таким образом, праволевое сращение является наиболее частым анатомическим субтипом двустворчатого аортального клапана. При эхокардиографии необходимо описывать наличие рафе, направление комиссур, степень стеноза или регургитации и размеры аорты. Даже при отсутствии выраженной клапанной дисфункции пациент нуждается в динамическом наблюдении, поскольку аортопатия может прогрессировать независимо от тяжести стеноза.ход