2) аорты в брюшном отделе
3) левых камер сердца
4) правых камер сердца (+)
Врожденное отсутствие перикарда, или агенезия перикарда, устраняет внешнюю механическую фиксацию сердца и ограничение его диастолического расширения. Наиболее характерным следствием становится увеличение наполнения и объема правого желудочка и правого предсердия, поэтому при эхокардиографии нередко выявляется их дилатация. Дополнительно сердце смещается влево, ротируется вокруг продольной оси и становится избыточно подвижным; могут отмечаться парадоксальное движение межжелудочковой перегородки и необычная конфигурация камер.
Дилатация правых отделов при отсутствии других причин перегрузки объемом отражает сочетание повышенного венозного возврата, свободного расширения правого желудочка и изменения пространственной геометрии сердца. Этот признак не является патогномоничным: сходная картина возможна при дефекте межпредсердной перегородки, трикуспидальной недостаточности или легочной гипертензии. Поэтому диагноз устанавливают по совокупности признаков — левостороннему смещению сердца, гипермобильности, интерпозиции легочной ткани и подтверждению дефекта перикарда на КТ или МРТ.
Различают полную и частичную агенезию перикарда. При полной форме состояние часто протекает бессимптомно и выявляется случайно, тогда как частичный дефект может приводить к ущемлению ушка левого предсердия или участка желудочка в перикардиальном окне, вызывая боль, аритмии и гемодинамические нарушения. Именно поэтому выявленная дилатация правых камер должна оцениваться вместе с типом дефекта и признаками осложнений.
| Признак или состояние | Механизм | Типичные диагностические проявления | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Полное отсутствие перикарда | Полная утрата перикардиальной фиксации и ограничения расширения сердца | Левостороннее смещение, повышенная подвижность сердца, возможная дилатация правых камер | Чаще доброкачественное течение; при отсутствии осложнений обычно требуется наблюдение |
| Частичный дефект перикарда | Формирование локального перикардиального окна | Локальное выпячивание ушка предсердия или стенки желудочка, признаки ущемления | Выше риск боли, аритмий, ишемии и внезапного ухудшения гемодинамики |
| Дилатация правого предсердия и желудочка | Свободное объемное расширение правых отделов и увеличение их наполнения | Увеличение размеров правых камер, иногда парадоксальное движение межжелудочковой перегородки | Поддерживает диагноз при отсутствии дефекта межпредсердной перегородки и легочной гипертензии |
| Эхокардиографические признаки | Изменение положения и оси сердца вследствие утраты перикардиальной опоры | Левопозиция сердца, необычная ориентация камер, гипермобильность, нестандартные акустические окна | ЭхоКГ позволяет заподозрить агенезию, но не всегда надежно визуализирует сам дефект |
| КТ или МРТ | Непосредственная оценка перикардиального листка и взаимоотношений сердца с легкими | Прерывистость или отсутствие перикарда, интерпозиция легочной ткани, левостороннее смещение и ротация сердца | Наиболее информативны для подтверждения диагноза и определения полной или частичной формы |
| Дефект межпредсердной перегородки | Хроническая перегрузка правых отделов увеличенным левоправым сбросом | Дилатация правых камер и увеличение легочного кровотока; при цветовом допплеровском исследовании — сброс через дефект | Отсутствуют характерные выраженное смещение и гипермобильность сердца при изолированном пороке |
| Легочная гипертензия или трикуспидальная недостаточность | Перегрузка правого желудочка давлением или объемом | Дилатация и гипертрофия правого желудочка, повышение скорости трикуспидальной регургитации, увеличение давления в легочной артерии | Выявление этих признаков указывает на другую или сопутствующую причину расширения правых камер |
Таким образом, дилатация правых камер является типичным эхокардиографическим проявлением агенезии перикарда и объясняется отсутствием перикардиального ограничения. Наиболее убедительным считается сочетание этого признака с левосторонним смещением, ротацией и гипермобильностью сердца. При полной форме без симптомов обычно достаточно динамического наблюдения. Симптомная частичная агенезия с ущемлением сердечных структур может потребовать хирургической коррекции дефекта.