2) синдроме Марфана
3) аномалии Эбштейна
4) амилоидозе (+)
Гранулярный, пятнистый вид миокарда (granular sparkling ) является классическим эхокардиографическим признаком амилоидной инфильтрации сердца. При амилоидозе нерастворимые белковые фибриллы откладываются во внеклеточном матриксе миокарда, утолщают стенки желудочков и создают множественные акустические интерфейсы, обусловливающие повышенную эхогенность и характерное искрящееся изображение. Это не истинная гипертрофия кардиомиоцитов, а инфильтративное утолщение миокарда, обычно сопровождающееся рестриктивным нарушением диастолического наполнения.
Для амилоидной кардиомиопатии также типичны концентрическое утолщение стенок левого и нередко правого желудочка, увеличение обоих предсердий, утолщение створок клапанов, небольшой перикардиальный выпот и снижение глобальной продольной сократимости. Важным косвенным признаком служит несоответствие выраженной толщины стенок на эхокардиографии относительно низкого вольтажа комплексов QRS на ЭКГ. Однако гранулярное свечение не является абсолютно патогномоничным, поэтому диагноз подтверждают комплексом методов: магнитно-резонансной томографией с поздним гадолиниевым контрастированием и оценкой внеклеточного объёма, сцинтиграфией костными фосфонатами при подозрении на ATTR-амилоидоз и, при необходимости, биопсией с окраской конго красным и типированием амилоида.
При синдроме Дресслера преобладает аутоиммунное постинфарктное поражение перикарда, при синдроме Марфана — системная патология соединительной ткани с дилатацией корня аорты, а при аномалии Эбштейна — врождённое смещение створок трёхстворчатого клапана и атриализация части правого желудочка. Эти состояния не вызывают типичного диффузного пятнистого уплотнения миокарда вследствие отложения белковых фибрилл.
| Состояние или признак | Основной механизм | Характерные диагностические проявления | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Амилоидоз сердца | Отложение амилоидных фибрилл в интерстиции миокарда и стенках сосудов | Гранулярное повышенное свечение миокарда, утолщение стенок желудочков, рестриктивный тип диастолической дисфункции, дилатация предсердий | Наиболее характерная причина гранулярно-пятнистого вида миокарда |
| Электрокардиографическое несоответствие | Инфильтрация миокарда амилоидом при относительно малой электрической активности кардиомиоцитов | Низкий вольтаж QRS, псевдоинфарктные изменения, нарушения проводимости при выраженном утолщении стенок | Сочетание низкого вольтажа с гипертрофией на эхокардиографии усиливает подозрение на амилоидоз |
| МРТ при амилоидной кардиомиопатии | Диффузное накопление контрастного препарата в инфильтрированном миокарде | Субэндокардиальное или трансмуральное позднее контрастирование, повышение нативного T1 и внеклеточного объёма | Позволяет подтвердить инфильтративный характер поражения и отличить его от обычной гипертрофии |
| Синдром Дресслера | Аутоиммунное воспаление после инфаркта миокарда или повреждения перикарда | Лихорадка, плевроперикардиальная боль, перикардиальный выпот, повышение маркеров воспаления | Поражение преимущественно перикарда; характерное гранулярное свечение миокарда отсутствует |
| Синдром Марфана | Дефект фибриллина-1 с системным поражением соединительной ткани | Дилатация корня аорты, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана, скелетные и глазные проявления | Нет диффузной амилоидной инфильтрации и типичного искрящегося миокарда |
| Аномалия Эбштейна | Врожденное смещение створок трёхстворчатого клапана к верхушке правого желудочка | Апикальное смещение более 8 мм/м², атриализация части правого желудочка, выраженная трикуспидальная регургитация, увеличение правого предсердия | Преимущественно структурная аномалия правых отделов сердца, а не инфильтративное поражение миокарда |
Амилоидоз сердца может быть связан с лёгкими цепями иммуноглобулинов (AL) или транстиретином (ATTR), и различение этих вариантов принципиально важно для лечения. При подозрении на AL-форму исследуют сывороточные свободные лёгкие цепи и иммунофиксацию сыворотки и мочи, поскольку промедление с терапией опасно. Для ATTR-формы при отсутствии моноклонального белка диагностически значима сцинтиграфия с костными фосфонатами; при сомнительных результатах требуется морфологическое подтверждение. Выявление гранулярно-пятнистого миокарда должно рассматриваться как основание для поиска системного инфильтративного заболевания, а не как изолированный эхокардиографический феномен.