2) тетраду Фалло
3) критический стеноз митрального клапана
4) атрезию трикуспидального клапана (+)
Атрезия трикуспидального клапана характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Поэтому системная венозная кровь вынужденно сбрасывается через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью. Далее общий поток поступает в морфологически левый желудочек, который становится доминирующим и обеспечивает кровоснабжение как большого, так и малого круга; правый желудочек при этом резко гипоплазирован. Такая анатомия соответствует функционально единственному желудочку.
Легочный кровоток поддерживается через дефект межжелудочковой перегородки с поступлением крови в рудиментарный правый желудочек и легочную артерию либо через открытый артериальный проток. Выраженность цианоза и сердечной недостаточности зависит от объема межпредсердного сообщения, степени ограничения легочного кровотока и взаиморасположения магистральных сосудов. При эхокардиографии ключевыми признаками служат отсутствие проходимого трикуспидального отверстия, эхогенная ткань в зоне правого атриовентрикулярного соединения, гипоплазия правого желудочка, обязательное межпредсердное сообщение и компенсаторная дилатация левого желудочка.
| Порок или диагностический признак | Характерная эхокардиографическая картина | Гемодинамическое значение |
|---|---|---|
| Атрезия трикуспидального клапана | Отсутствие правого атриовентрикулярного сообщения, гипоплазия правого желудочка, межпредсердный шунт | Левый желудочек функционально обеспечивает оба круга кровообращения |
| Межпредсердное сообщение | Дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно с право-левым потоком | Обязательный путь оттока системной венозной крови из правого предсердия |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Цветовой допплеровский поток из левого желудочка в гипоплазированный правый желудочек | Один из основных путей поступления крови в легочную артерию |
| Тетрада Фалло | Большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, обструкция выводного тракта правого желудочка, его гипертрофия | Оба желудочка сформированы и участвуют в кровообращении, несмотря на право-левый сброс |
| Коарктация аорты | Локальное сужение перешейка аорты, ускорение кровотока и диастолическое продолжение допплеровского спектра | Создает препятствие системному выбросу, но не формирует одножелудочковую гемодинамику |
| Критический стеноз митрального клапана | Ограничение раскрытия створок, ускоренный трансмитральный поток, увеличение градиента давления, гипоплазия левых отделов | Затрудняет наполнение левого желудочка; доминирующим может становиться правый желудочек |
Полное эхокардиографическое исследование должно включать последовательный сегментарный анализ предсердий, желудочков, атриовентрикулярных соединений и магистральных сосудов. Дополнительно оценивают размеры межпредсердного и межжелудочкового сообщений, выраженность стеноза легочной артерии, функцию доминирующего желудочка и состояние артериального протока. Полученные данные определяют необходимость простагландина E1 при проток-зависимом легочном кровотоке и выбор этапной хирургической коррекции. Конечной целью лечения является разделение системного и легочного венозного возврата по принципу гемодинамики Фонтена.