2) синдроме Блада-Уайта-Гарлинга
3) синдроме Тауссинг-Бинга
4) синдроме Кавасаки (+)
Синдром Кавасаки — острый системный васкулит преимущественно артерий среднего калибра с выраженным тропизмом к коронарным сосудам. Воспалительное повреждение эндотелия, некроз и разрушение эластических структур сосудистой стенки приводят к её истончению и мешотчатому или веретенообразному расширению. В дальнейшем в области поражения могут формироваться пристеночный тромбоз, стеноз и ишемия миокарда, вплоть до инфаркта.
Коронарные изменения чаще возникают в течение первых 2–3 недель заболевания. Эхокардиография является методом первичной оценки: исследуют устья и проксимальные сегменты левой главной, передней межжелудочковой и правой коронарных артерий, а размеры интерпретируют с учётом площади поверхности тела по стандартизированному Z-критерию. Аневризма коронарной артерии не обязательна для установления диагноза, поскольку заболевание диагностируют клинически: по длительной лихорадке и сочетанию с двусторонним конъюнктивитом, изменениями слизистых, полиморфной сыпью, поражением кистей и стоп, а также шейной лимфаденопатией.
Другие перечисленные синдромы относятся преимущественно к врождённым аномалиям сердца и коронарного кровообращения. Аномалия Эбштейна характеризуется смещением створок трикуспидального клапана, синдром Бланда—Уайта—Гарланда — аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочной артерии, а синдром Тауссиг—Бинга — вариантом двойного отхождения магистральных артерий от правого желудочка. Эти состояния могут вызывать ишемию или сердечную недостаточность, но не имеют типичного механизма воспалительного коронарного аневризматического поражения.
| Состояние или признак | Критерий или механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Поражение при синдроме Кавасаки | Некротизирующий васкулит артерий среднего калибра с повреждением эндотелия и медии | Формирование дилатаций, коронарных аневризм, тромбозов и последующих стенозов |
| Нормальный размер коронарной артерии | Z-критерий < 2,0 | Размер соответствует площади поверхности тела |
| Коронарная дилатация | Z-критерий от 2,0 до < 2,5 | Пограничное расширение, требующее динамического эхокардиографического контроля |
| Малая аневризма | Z-критерий от 2,5 до < 5,0 | Повышен риск локального тромбообразования; обычно применяют антиагрегантную терапию |
| Средняя аневризма | Z-критерий от 5,0 до < 10,0 | Требует более частого контроля и оценки коронарного кровотока |
| Большая или гигантская аневризма | Z-критерий ≥ 10,0; у детей раннего возраста также ориентируются на абсолютный диаметр ≥ 8 мм | Высокий риск тромбоза, стеноза и ишемических осложнений; может потребоваться антикоагулянт |
| Синдром Бланда—Уайта—Гарланда | Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии | Ишемия вследствие патологического коронарного кровотока, а не воспалительной аневризмы |
| Аномалия Эбштейна и синдром Тауссиг—Бинга | Врожденные структурные пороки сердца без специфического коронарного васкулита | Не являются типичной причиной аневризматического расширения коронарных артерий |
Раннее назначение внутривенного иммуноглобулина в дозе 2 г/кг снижает риск формирования коронарных аневризм, особенно при лечении в первые 10 суток болезни. Ацетилсалициловую кислоту используют как антиагрегант, а при гигантских аневризмах добавляют системную антикоагулянтную терапию. При недостаточной визуализации дистальных сегментов по эхокардиографии применяют КТ- или МР-коронарографию. Динамическое наблюдение необходимо даже при исходно нормальных коронарных артериях, поскольку поражение может развиться после завершения острой фазы.