2) аритмогенной дисплазии правого желудочка (+)
3) постинфарктного кардиосклероза
4) аномалии Эбштейна
Изолированное увеличение правого желудочка в сочетании с желудочковой тахикардией типично для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка — заболевания, ранее обозначавшегося как аритмогенная дисплазия. В основе патологии лежит прогрессирующее замещение кардиомиоцитов преимущественно правого желудочка фиброзной и жировой тканью. Структурная неоднородность миокарда создаёт условия для циркуляции волны возбуждения по механизму re-entry и возникновения желудочковых аритмий, нередко имеющих морфологию блокады левой ножки пучка Гиса.
При эхокардиографии выявляют дилатацию правого желудочка или его выносящего тракта, локальную акинезию, дискинезию, аневризматические выпячивания и снижение сократимости. Отсутствие внутрисердечного сброса слева направо делает гемодинамическую перегрузку объёмом вследствие септального дефекта маловероятной. Диагноз устанавливают комплексно с учётом данных электрокардиографии, суточного мониторирования, эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии сердца, семейного анамнеза и результатов генетического исследования.
| Состояние | Типичные признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Изолированная дилатация и регионарная дисфункция правого желудочка, желудочковая тахикардия | Соответствует сочетанию структурных изменений и аритмического синдрома |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сброс крови слева направо, увеличение лёгочного кровотока, дилатация левых камер | Отсутствие патологического сброса не поддерживает данный диагноз |
| Аномалия Эбштейна | Апикальное смещение септальной створки трикуспидального клапана, атриализация части правого желудочка | Диагноз определяется характерной анатомией трикуспидального клапана |
| Постинфарктный кардиосклероз | Регионарные нарушения сократимости преимущественно левого желудочка, признаки перенесённого инфаркта | Изолированное поражение правого желудочка без коронарного анамнеза нетипично |
| Эхокардиографические признаки | Расширение выносящего тракта, локальная акинезия или дискинезия, снижение фракционного изменения площади | Отражают структурно-функциональное поражение правого желудочка |
| Магнитно-резонансная томография | Дилатация, снижение фракции выброса, регионарные нарушения движения стенки | Уточняет объём и выраженность поражения миокарда |
| Электрические признаки | Инверсия зубца T в правых грудных отведениях, поздние потенциалы, эпсилон-волна, желудочковые экстрасистолы | Подтверждают наличие аритмогенного субстрата |
Аритмогенная кардиомиопатия может проявляться синкопальными состояниями, сердцебиением или внезапной сердечной смертью, особенно при интенсивной физической нагрузке. Поэтому выявление необъяснимой дилатации правого желудочка у пациента с желудочковой тахикардией требует углублённого обследования. Лечение включает ограничение соревновательных нагрузок, антиаритмическую терапию и оценку показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Катетерная аблация уменьшает частоту рецидивов тахикардии, но не устраняет прогрессирующий кардиомиопатический процесс.