2) верхнюю полую вену
3) левое предсердие
4) правое и левое предсердие (+)
При частичном аномальном дренаже лёгочных вен (ЧАДЛВ) часть венозной крови, уже насыщенной кислородом в лёгких, оттекает не в левое предсердие, а в системные вены: верхнюю или нижнюю полую вену, безымянную вену либо непосредственно в правое предсердие. Одновременно сохранённые нормально впадающие лёгочные вены доставляют кровь в левое предсердие. Поэтому оксигенированная кровь поступает одновременно в правое и левое предсердия, что соответствует варианту 4.
Аномальный сброс формирует левоправый шунт: дополнительный объём крови проходит через правые отделы сердца и малый круг кровообращения. Выраженность гемодинамических нарушений зависит от числа аномально дренирующихся вен, объёма шунта и наличия сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки, особенно дефекта типа sinus venosus. При значимом сбросе возникают дилатация правого предсердия и правого желудочка, увеличение лёгочного кровотока, одышка, снижение толерантности к нагрузке и риск лёгочной гипертензии.
Основной метод выявления ЧАДЛВ — эхокардиография с визуализацией места впадения лёгочных вен и оценкой размеров правых камер, межпредсердной перегородки и косвенных признаков объёма шунта. Для уточнения анатомии применяют КТ- или МР-ангиографию, особенно перед хирургической коррекцией. В отличие от тотального аномального дренажа лёгочных вен, при ЧАДЛВ часть лёгочного венозного возврата сохраняет нормальное направление в левое предсердие.
| Вариант | Путь оттока лёгочных вен | Гемодинамическое следствие | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Нормальный лёгочный венозный возврат | Все лёгочные вены впадают в левое предсердие | Левоправого шунта нет | Нормальные размеры правых камер и лёгочный кровоток |
| ЧАДЛВ с дренированием в верхнюю полую вену | Чаще правая верхняя лёгочная вена соединяется с верхней полой веной | Сброс оксигенированной крови в правое предсердие через систему полых вен | Дилатация правых отделов; нередко сопутствующий дефект sinus venosus |
| ЧАДЛВ с дренированием в безымянную вену | Лёгочная вена впадает в левую плечеголовную вену | Левоправый шунт через верхнюю полую вену и правое предсердие | Аномальный сосудистый конгломерат над дугой аорты по данным КТ/МР-ангиографии |
| ЧАДЛВ по типу ножниц (scimitar syndrome) | Аномальная правая лёгочная вена оттекает в нижнюю полую вену | Правосторонний объёмный перегруз; возможна гипоплазия правого лёгкого | Изогнутый сосудистый контур в нижнем отделе правого лёгкого на рентгенограмме или КТ |
| Дренирование непосредственно в правое предсердие | Одна или несколько лёгочных вен соединяются с правым предсердием | Оксигенированная кровь смешивается с системной венозной кровью | Увеличение правого предсердия и желудочка, повышенный лёгочный кровоток |
| Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен | Все лёгочные вены впадают в правостороннюю венозную систему или общий коллектор | Кровь в левое предсердие поступает только через межпредсердное сообщение | Цианоз с раннего возраста, обязательное межпредсердное сообщение, выраженная перегрузка малого круга |
Ключевой признак частичного варианта — сочетание нормального и аномального путей лёгочного венозного оттока. Поэтому отсутствие цианоза не исключает заболевание: насыщение артериальной крови обычно сохраняется, пока шунт незначителен. Клиническое значение определяют по объёму левоправого сброса, степени расширения правых отделов и наличию лёгочной гипертензии. При гемодинамически значимом дефекте рассматривают хирургическое устранение аномального соединения и коррекцию сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки.