2) эвентрация органов брюшной полости без грыжевого мешка (+)
3) эвентрация органов брюшной полости в грыжевом мешке
4) уменьшение размеров желудка
Гастрошизис — врождённый дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный параумбиликально справа, через который петли кишечника и иногда другие органы выходят наружу непосредственно в амниотическую полость. Принципиальный пренатальный эхографический критерий — свободно лежащие вне брюшной полости органы без ограничивающей оболочки, то есть без грыжевого мешка. Именно поэтому правильным является вариант с эвентрацией органов брюшной полости без грыжевого мешка.
При ультразвуковом исследовании визуализируются подвижные петли кишечника, плавающие в околоплодных водах рядом с передней брюшной стенкой; пуповина, как правило, прикрепляется отдельно от дефекта. Экспозиция кишечника в амниотической жидкости может приводить к его отёку, утолщению стенки, дилатации и нарушению перистальтики. Размер желудка не является основным диагностическим критерием гастрошизиса и может изменяться вторично при нарушении пассажа или сопутствующей кишечной патологии.
Ключевая дифференциальная диагностика проводится с омфалоцеле. При омфалоцеле органы выпячиваются через область основания пуповины и покрыты грыжевым мешком, сформированным амнионом и брюшиной; часто выявляются сопутствующие хромосомные и структурные аномалии. Для гастрошизиса более характерна изолированная кишечная эвентрация без мешка, хотя при вовлечении желудка, печени или других органов прогноз определяется объёмом дефекта и выраженностью поражения кишечника.
| Признак | Гастрошизис | Омфалоцеле |
|---|---|---|
| Локализация дефекта | Чаще справа от пупка, параумбиликально | В области пупочного кольца и основания пуповины |
| Покрывающая оболочка | Отсутствует; органы контактируют с амниотической жидкостью | Имеется грыжевой мешок из амниона и брюшины |
| Эхографическая картина | Свободно плавающие петли кишечника вне брюшной полости | Органы заключены в ограниченное выпячивание, связанное с пуповиной |
| Положение пуповины | Прикрепление обычно отдельное, рядом с дефектом | Пуповина часто входит в верхушку грыжевого образования |
| Наиболее типичное содержимое | Петли тонкой кишки; возможно вовлечение толстой кишки и желудка | Кишечник, желудок, печень и другие органы в зависимости от размера дефекта |
| Сопутствующие аномалии | Чаще отсутствуют; возможны кишечная атрезия и другие осложнения | Нередко сочетается с сердечными, нервными и хромосомными аномалиями |
| Основной прогностический фактор | Состояние и сохранность кишечника, наличие атрезии, воспаления и ишемии | Размер дефекта, состав грыжевого содержимого и тяжесть сопутствующих пороков |
После рождения гастрошизис требует защиты эвентрированных органов от потери тепла и жидкости и хирургического закрытия дефекта. При большом объёме содержимого используют этапное вправление органов с применением силиконового мешка-силоса. Пренатально важны динамическая оценка кишечника, количества околоплодных вод, роста плода и допплерометрических показателей. Сам факт отсутствия грыжевого мешка остаётся главным признаком, отличающим гастрошизис от омфалоцеле.