2) не изменяется
3) смещено в ПП
4) смещено к верхушке ПЖ (+)
При аномалии Эбштейна происходит каудально-апикальное смещение зоны прикрепления створок трёхстворчатого клапана, прежде всего септальной и задней, относительно митрального клапана. В тестовой формулировке это отражено как смещение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана к верхушке правого желудочка, поэтому правильным является вариант 4.
Морфологической основой порока служит нарушение эмбриональной деламинации створок трёхстворчатого клапана от миокарда правого желудочка. Проксимальная часть правого желудочка оказывается включённой в полость правого предсердия и называется атриализированной , тогда как эффективный объём функционирующего правого желудочка уменьшается. Передняя створка часто бывает избыточно крупной, деформированной и ограниченно подвижной, что приводит к выраженной трикуспидальной регургитации.
Основной эхокардиографический критерий — апикальное смещение места прикрепления септальной створки трёхстворчатого клапана более чем на 8 мм/м² площади поверхности тела по отношению к месту прикрепления передней створки митрального клапана, измеренное в апикальной четырёхкамерной позиции. Дополнительно оценивают размеры правого предсердия, объём функционального правого желудочка, выраженность регургитации и наличие межпредсердного сообщения.
| Признак | Нормальная анатомия | Аномалия Эбштейна |
|---|---|---|
| Положение трёхстворчатого клапана | Кольцо и места прикрепления створок расположены на уровне правого атриовентрикулярного соединения | Зона прикрепления створок и функциональное кольцо смещены апикально, в сторону верхушки правого желудочка |
| Септальная створка | Имеет обычное положение и размеры | Смещена к верхушке; её апикальное смещение относительно митрального клапана обычно превышает 8 мм/м² |
| Эмбриологический механизм | Полноценная деламинация створок от миокарда желудочка | Нарушение деламинации с фиксацией створок к стенке правого желудочка |
| Правый желудочек | Единая функциональная полость | Проксимальная атриализированная часть и уменьшенная функциональная дистальная часть |
| Передняя створка | Обычной формы и подвижности | Часто крупная, парусообразная , с ограниченной коаптацией |
| Трикуспидальная регургитация | Отсутствует или минимальна | Часто выраженная, нередко с эксцентричной струёй в правое предсердие |
| Правое предсердие и межпредсердное сообщение | Размеры не увеличены, шунт отсутствует | Нередко дилатация правого предсердия, открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки |
Для подтверждения диагноза проводят комплексную эхокардиографическую оценку, а не ограничиваются только измерением смещения клапана. Важны количественная оценка трикуспидальной регургитации и определение функционального объёма правого желудочка. Тактика наблюдения или хирургической коррекции определяется выраженностью симптомов, степенью регургитации, цианозом и состоянием правожелудочковой функции.