2) нормально сформированный аортальный и неправильно сформированный легочный
3) неправильно сформированные легочный и аортальный
4) нормально сформированные легочный и аортальный (+)
При дефекте аортолёгочной перегородки сохраняются два раздельных артериальных ствола: левый желудочек сообщается с аортой через самостоятельный аортальный клапан, а правый желудочек — с лёгочной артерией через самостоятельный клапан лёгочной артерии. Порок обусловлен отсутствием участка перегородки между восходящей аортой и лёгочным стволом, поэтому сообщение возникает выше уровня полулунных клапанов и не приводит к формированию общего клапанного аппарата. Именно поэтому правильным является признак нормально сформированных аортального и лёгочного клапанов.
При общем артериальном стволе аорта и лёгочная артерия не разделены, и оба желудочка выбрасывают кровь в единый магистральный сосуд через общий артериальный, или трункальный, клапан. Этот клапан нередко имеет аномальное строение: бывает дву-, трёх- или четырёхстворчатым, с дисплазией и недостаточностью. Эхокардиографически ключевым критерием дефекта аортолёгочной перегородки служит визуализация двух отдельных клапанных колец и двух самостоятельных путей оттока при наличии сообщения между аортой и лёгочной артерией.
Гемодинамически дефект аортолёгочной перегородки вызывает сброс крови слева направо, перегрузку малого круга кровообращения и раннее развитие сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии. Для общего артериального ствола характерны общий сосуд, единый клапан, обычно сопутствующий дефект межжелудочковой перегородки и смешивание крови, что может обусловливать цианоз. Таким образом, состояние полулунных клапанов является важным анатомическим и эхокардиографическим признаком дифференциальной диагностики.
| Признак | Дефект аортолёгочной перегородки | Общий артериальный ствол |
|---|---|---|
| Магистральные сосуды | Аорта и лёгочный ствол раздельны, имеется патологическое сообщение между ними | Имеется один общий артериальный ствол |
| Аортальный клапан | Самостоятельный, обычно анатомически сформированный | Отдельного аортального клапана нет |
| Клапан лёгочной артерии | Самостоятельный, обычно анатомически сформированный | Отдельного клапана лёгочной артерии нет |
| Общий артериальный клапан | Отсутствует | Присутствует; возможны дисплазия, многoстворчатость и регургитация |
| Связь желудочков с сосудами | Сохранена: левый желудочек — с аортой, правый — с лёгочной артерией | Оба желудочка опорожняются в общий ствол |
| Сопутствующий дефект межжелудочковой перегородки | Не является обязательным | Типичен и обычно присутствует |
| Основная гемодинамика | Сброс слева направо, лёгочная гиперволемия и риск ранней лёгочной гипертензии | Смешивание крови, цианоз различной степени и перегрузка малого круга |
При эхокардиографии необходимо оценивать не только наличие сообщения между аортой и лёгочной артерией, но и уровень его расположения, размеры и направление сброса. Классификация аортолёгочного окна учитывает проксимальный, дистальный и тотальный варианты, а также возможное вовлечение ветвей лёгочной артерии. Ранняя диагностика важна для своевременного хирургического закрытия дефекта до формирования необратимой лёгочной сосудистой обструкции. Обнаружение единого клапана и единого артериального ствола, напротив, требует диагностики общего артериального ствола, а не изолированного дефекта перегородки.