2) правое предсердие
3) верхнюю полую вену (+)
4) коронарный синус
При супракардиальном типе частичного аномального соединения лёгочных вен одна или несколько лёгочных вен направляются не в левое предсердие, а в системную венозную систему на уровне выше сердца. Наиболее характерный вариант — соединение через вертикальную вену с плечеголовной веной и далее с верхней полой веной; возможен также непосредственный дренаж в верхнюю полую вену. Поэтому правильным является ответ: верхняя полая вена.
Аномальный венозный возврат создаёт сброс крови слева направо: оксигенированная кровь из лёгких повторно поступает в правые отделы сердца и лёгочную артерию. Выраженность гемодинамических нарушений зависит от числа аномально дренирующихся вен и объёма сброса. Часто выявляется сочетание с дефектом межпредсердной перегородки, особенно с дефектом типа sinus venosus; при значимом сбросе формируются дилатация правого предсердия и правого желудочка, одышка, снижение толерантности к нагрузке и риск лёгочной гипертензии.
Ключевой диагностический признак — визуализация аномального соединения лёгочной вены с верхней полой или плечеголовной веной при эхокардиографии, КТ-ангиографии или МР-ангиографии. При трансторакальной эхокардиографии оценивают направление кровотока, размеры правых камер и наличие межпредсердного сообщения; расчёт отношения лёгочного и системного кровотока Qp/Qs помогает определить значимость шунта. В отличие от полного аномального дренажа лёгочных вен, при частичной форме часть вен сохраняет нормальное впадение в левое предсердие.
| Тип аномального соединения | Путь оттока | Основная анатомическая особенность | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Супракардиальный | Плечеголовная вена, вертикальная вена, верхняя полая вена | Лёгочные вены дренируются выше уровня сердца | Расширение правых камер, усиление лёгочного кровотока; при визуализации определяется сосудистый конгломерат над сердцем |
| Кардиальный | Правое предсердие или коронарный синус | Аномальный отток располагается непосредственно в структурах сердца | Дилатация правых отделов; при дренировании в коронарный синус он может быть расширен |
| Инфракардиальный | Нижняя полая вена, воротная или печёночные вены | Аномальный сосуд проходит ниже диафрагмы | Визуализация нисходящего венозного коллектора, возможны признаки венозной обструкции |
| Смешанный | Два и более системных венозных бассейна | Разные лёгочные вены имеют неодинаковые пути оттока | Требуется детальная КТ- или МР-картография перед хирургической коррекцией |
| Частичный аномальный дренаж | Часть вен — в системные вены, остальные — в левое предсердие | Сохраняется частичный нормальный лёгочный венозный возврат | Левое предсердие обычно получает кровь от нормально подключённых вен; характерен левоправый сброс |
| Полный аномальный дренаж | Все лёгочные вены соединены с системным венозным руслом | Обязательна коммуникация между предсердиями для поддержания кровообращения | Тяжёлая клиника у новорождённых; при обструкции венозного возврата возникает выраженный цианоз |
Лечение определяют по объёму шунта, симптомам, степени перегрузки правых отделов и наличию лёгочной гипертензии. При гемодинамически значимом дефекте выполняют хирургическое перенаправление аномального потока в левое предсердие и коррекцию сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. Для супракардиальных вариантов могут применяться внутрисердечная перегородка потока или операция Warden при соединении с верхней полой веной. При небольшом бессимптомном сбросе возможно динамическое наблюдение с эхокардиографическим контролем.