2) клапанный стеноз ЛА
3) подклапанный стеноз ЛА (+)
4) надклапанный стеноз ЛА
Подклапанный стеноз легочной артерии представляет собой сужение инфундибулярного отдела — выносящего тракта правого желудочка, расположенного ниже клапана легочной артерии. Обструкция может быть фиксированной, обусловленной гипертрофированными мышечными пучками или фиброзным кольцом, либо динамической, усиливающейся при сокращении миокарда. Такое препятствие увеличивает постнагрузку на правый желудочек и приводит к его концентрической гипертрофии.
При эхокардиографии ключевым признаком является локализация турбулентного потока и максимального ускорения непосредственно в выносящем тракте, при сохранной или относительно неизмененной структуре клапана легочной артерии. Выраженность обструкции оценивают по пиковой скорости кровотока и расчетному градиенту давления по упрощенному уравнению Бернулли: ΔP = 4V². Клинически значимый стеноз может проявляться одышкой и снижением толерантности к нагрузке, а при тяжелой обструкции — синкопальными состояниями и признаками правожелудочковой недостаточности.
Клапанный стеноз локализуется на уровне створок клапана, тогда как надклапанный вариант располагается выше клапана — в стволе или бифуркации легочной артерии; поражение отдельных ветвей относится к периферическим стенозам. Поэтому именно подклапанное сужение соответствует поражению выносящего тракта правого желудочка. Устранение значимой инфундибулярной обструкции обычно требует хирургической резекции гипертрофированных мышечных пучков; баллонная вальвулопластика является методом лечения преимущественно клапанного, а не подклапанного стеноза.
| Вариант обструкции | Анатомический уровень | Основной эхокардиографический признак | Типичная лечебная тактика |
|---|---|---|---|
| Подклапанный, или инфундибулярный стеноз | Выносящий тракт правого желудочка ниже клапана легочной артерии | Ускорение и турбулентность потока в инфундибулуме; клапан может быть анатомически сохранен | При значимой обструкции — хирургическая резекция мышечных пучков или реконструкция выносящего тракта |
| Клапанный стеноз | Створки и фиброзное кольцо клапана легочной артерии | Утолщение, куполообразное раскрытие или дисплазия створок; градиент формируется на клапане | В большинстве подходящих случаев — баллонная вальвулопластика |
| Надклапанный стеноз ствола легочной артерии | Участок легочной артерии непосредственно выше клапана | Сужение просвета ствола, постстенотическое расширение, локальное ускорение потока над клапаном | Наблюдение при малой выраженности; при значимом градиенте — хирургическая или эндоваскулярная коррекция |
| Стеноз ветвей легочной артерии | Правая, левая или более дистальные ветви легочной артерии | Асимметрия перфузии и локальное ускорение потока в пораженной ветви | Баллонная ангиопластика, стентирование или хирургическая реконструкция по показаниям |
| Сочетанная обструкция | Одновременное поражение инфундибулярного отдела, клапана и/или легочных артерий | Несколько зон ускорения потока; для оценки тяжести требуется раздельное измерение градиентов | Тактика определяется ведущим уровнем обструкции и состоянием правого желудочка |
Для правильной диагностики необходимо не только измерить градиент, но и точно определить уровень препятствия кровотоку. Допплеровское исследование сопоставляют с двумерной эхокардиографией, оценивая размеры правого желудочка, толщину его стенки и функцию. При подозрении на многоуровневое поражение информативны чреспищеводная эхокардиография, КТ- или МР-ангиография. Степень вмешательства определяется выраженностью градиента, симптомами, признаками перегрузки правого желудочка и изменениями легочного кровотока.