2) синдрома Денди – Уокера
3) агенезии мозолистого тела (+)
4) септо-хиазмальной дисплазии
Агенезия мозолистого тела наиболее типично сопровождается колпоцефалией — непропорциональным расширением затылочных, то есть задних, рогов боковых желудочков. В основе лежит отсутствие или недоразвитие комиссуральных волокон мозолистого тела, особенно его задних отделов, вследствие чего нарушается формирование прилежащего перивентрикулярного белого вещества и поддержка задних отделов желудочковой системы. Такое расширение не является обычной гидроцефалией: оно обусловлено особенностями анатомии мозга, а не повышением внутричерепного давления.
При нейросонографии могут выявляться параллельное расположение боковых желудочков, относительно узкие лобные рога, расширенные затылочные рога, отсутствие или недоступность визуализации полости прозрачной перегородки, высокое положение третьего желудочка и радиальное расположение медиальных борозд. Комплекс этих признаков повышает вероятность агенезии мозолистого тела; для уточнения характера поражения, выявления частичной агенезии и сопутствующих пороков оптимальна МРТ головного мозга. Колпоцефалия может встречаться и при других состояниях, поэтому оценивается не изолированно, а в составе всего комплекса нейровизуализационных признаков.
| Состояние | Основные признаки нейросонографии | Характер изменений желудочков |
|---|---|---|
| Агенезия мозолистого тела | Отсутствие или гипоплазия мозолистого тела, часто отсутствие полости прозрачной перегородки, высокое положение III желудочка | Непропорциональное расширение задних рогов — колпоцефалия; боковые желудочки нередко расположены параллельно |
| Частичная агенезия или дисгенезия мозолистого тела | Нарушение формирования отдельных отделов мозолистого тела, выраженность признаков зависит от уровня дефекта | Колпоцефалия может быть асимметричной или менее выраженной, возможна деформация соответствующего желудочка |
| Лобарная голопрозэнцефалия | Неполное разделение передних отделов полушарий, отсутствие полости прозрачной перегородки, аномалии срединных структур лица | Характернее слияние или деформация лобных рогов, а не изолированное расширение затылочных рогов |
| Синдром Денди—Уокера | Гипоплазия или агенезия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка, увеличение задней черепной ямки и высокое расположение намета | Возможна вторичная вентрикуломегалия, но типичная колпоцефалия не является ведущим признаком |
| Септо-хиазмальная дисплазия | Отсутствие полости прозрачной перегородки в сочетании с гипоплазией зрительных нервов и иногда гипоплазией гипофиза | Изменения желудочков неспецифичны; изолированное расширение задних рогов не считается характерным критерием |
| Обструктивная или сообщающаяся гидроцефалия | Признаки нарушения ликвороциркуляции, при выраженном процессе — истончение мозговой мантии и перивентрикулярные изменения | Обычно расширяются несколько отделов желудочковой системы, а не только задние рога; возможна выпуклость их контуров |
Выявление колпоцефалии требует поиска сопутствующих аномалий головного мозга, поскольку агенезия мозолистого тела может быть изолированной или входить в состав генетического либо синдромального порока развития. Важное значение имеют оценка червя мозжечка, лицевых структур, зрительных нервов и гипофизарной области. При сомнительных данных нейросонографии показана МРТ, особенно при частичной форме агенезии. Прогноз определяется не самим расширением задних рогов, а полнотой дефекта мозолистого тела и наличием других структурных или функциональных нарушений.