2) слуховых агнозий (+)
3) нарушений схемы тела (соматоагнозий)
4) тактильных агнозий
Слуховые агнозии возникают при поражении корковых отделов слухового анализатора и связанных с ними ассоциативных путей в височной области. При этом элементарное восприятие звука может быть относительно сохранным: пациент слышит тон, шум или речь, но не способен определить их значение, источник либо принадлежность к знакомому объекту. При двустороннем поражении височных отделов возможно формирование общей слуховой агнозии; поражение доминантной, чаще левой, височной области преимущественно нарушает распознавание речевых звуков, а правой — неречевых шумов, интонации и музыкальных структур.
Механизм расстройства связан с разобщением первичной слуховой коры и вторичных зон, обеспечивающих анализ и смысловую интерпретацию акустической информации. Важным диагностическим критерием является несоответствие между сохранностью периферического слуха и невозможностью узнавать речь, бытовые звуки или мелодии; при этом состояние сознания и общее понимание невербальных стимулов должны оцениваться отдельно. Для подтверждения используют тональную и речевую аудиометрию, специальные нейропсихологические пробы на узнавание звуков, а также МРТ головного мозга.
| Синдром | Типичная локализация | Основное проявление | Что помогает отличить |
|---|---|---|---|
| Общая слуховая агнозия | Двусторонние поражения слуховой и слухоассоциативной коры височных долей | Неспособность узнавать речь, шумы, звуки предметов при восприятии самого факта звучания | Периферический слух не объясняет выраженность расстройства; выявляется нарушение центральной переработки звука |
| Вербальная слуховая агнозия, или чистая словесная глухота | Доминантная левая височная область и слухоречевые проводящие связи, иногда двустороннее поражение | Речь воспринимается как неразборчивый шум, при относительной сохранности чтения и понимания письменной речи | Нарушено повторение и понимание устной речи при сохранном неречевом слухе и отсутствии грубой афазии |
| Неречевая слуховая агнозия | Преимущественно правая височная ассоциативная кора | Невозможность узнавать бытовые звуки, голоса, интонационные и эмоциональные характеристики | Распознавание слов может быть лучше, чем идентификация шумов и мелодий |
| Музыкальная агнозия, или амузия | Чаще правая височная область; при сложных формах — двусторонние сети | Нарушение узнавания мелодий, ритма или эмоционального содержания музыки | Не сводится к снижению слуха и может сочетаться с сохранным пониманием речи |
| Зрительная агнозия | Затылочно-височные отделы, преимущественно зрительные ассоциативные зоны | Невозможность узнавать предметы или изображения при сохранении элементарного зрения | Дефицит выявляется при зрительных, а не слуховых пробах |
| Соматоагнозия и тактильная агнозия | Преимущественно теменная кора; тактильная агнозия связана с нарушением коркового анализа чувствительности | Нарушение схемы тела либо неспособность узнавать предмет на ощупь при сохранности базовой чувствительности | Ведущими являются соматосенсорные и пространственные расстройства, а не дефекты анализа звуков |
Таким образом, связь височных поражений со слуховыми агнозиями определяется ролью височной коры в центральном анализе акустических сигналов и их смысловой категоризации. Клиническая картина зависит от стороны поражения, его распространённости и вовлечения межполушарных связей. Диагноз устанавливают только после исключения кондуктивной или нейросенсорной тугоухости, нарушений сознания, афазии и общего когнитивного снижения.