2) деменции при болезни Альцгеймера (+)
3) ВИЧ-ассоциированной деменции
4) сосудистой деменции
Деменция при болезни Альцгеймера характеризуется прогрессирующим поражением ассоциативных зон коры больших полушарий. Наряду с ранним нарушением эпизодической памяти по мере распространения нейродегенеративного процесса присоединяются высшие корковые расстройства: афазия — нарушение продукции или понимания речи, апраксия — утрата способности выполнять усвоенные целенаправленные действия при сохранности элементарных движений, агнозия — невозможность узнавать предметы, лица или стимулы при сохранной первичной чувствительности. Эти нарушения входят в число когнитивных доменов, учитываемых при клинической диагностике деменции альцгеймеровского типа.
Морфологической основой заболевания служат накопление β-амилоида, внутриклеточная агрегация гиперфосфорилированного тау-белка, синаптическая дисфункция и гибель нейронов. Патологический процесс постепенно распространяется от медиальных отделов височных долей и гиппокампа к теменно-височным и лобным ассоциативным областям. Поражение доминантного полушария приводит к афатическим расстройствам, дисфункция теменных зон — к апраксии, а повреждение зрительных и других ассоциативных областей — к различным формам агнозии.
При других перечисленных формах деменции ведущий нейропсихологический профиль обычно иной. Для поведенческого варианта лобно-височной дегенерации типичны ранние изменения личности, социального поведения и исполнительных функций; при ВИЧ-ассоциированном нейрокогнитивном расстройстве преобладают замедление обработки информации, снижение внимания и психомоторной активности. Сосудистая деменция чаще сопровождается нарушением исполнительных функций, внимания, очаговой неврологической симптоматикой и связью когнитивного снижения с цереброваскулярным поражением, хотя отдельные афатические, апрактические или агностические симптомы возможны при стратегически расположенных инфарктах.
| Заболевание или признак | Преимущественный когнитивный профиль | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Деменция при болезни Альцгеймера | Раннее нарушение эпизодической памяти с последующим развитием афазии, апраксии и агнозии | Постепенное неуклонное прогрессирование и вовлечение нескольких высших корковых функций |
| Афазия | Нарушение называния, подбора слов, понимания речи, чтения или письма | Отражает поражение речевых сетей преимущественно доминантного полушария |
| Апраксия | Невозможность выполнить освоенное действие, не объясняемая парезом, атаксией или непониманием инструкции | Указывает на дисфункцию теменно-лобных сетей программирования целенаправленных движений |
| Агнозия | Нарушение узнавания предметов, лиц или других стимулов при сохранности первичного восприятия | Связана с поражением вторичных и третичных ассоциативных зон коры |
| Лобно-височная деменция | Ранние поведенческие нарушения, расторможенность, апатия либо изолированно прогрессирующая афазия | Память и зрительно-пространственные функции могут быть относительно сохранны в начале заболевания |
| ВИЧ-ассоциированная деменция | Психомоторная замедленность, расстройства внимания, исполнительных функций и извлечения информации из памяти | Преимущественно подкорково-лобный профиль; корковые симптомы обычно не образуют ведущего синдрома |
| Сосудистая деменция | Исполнительная дисфункция, снижение скорости обработки информации, неравномерность когнитивного дефицита | Характерны сосудистые факторы риска, очаговые неврологические признаки и изменения при нейровизуализации |
Сочетание нарушений узнавания, целенаправленных действий и речи указывает на распространённую дисфункцию ассоциативной коры и особенно характерно для развернутой стадии альцгеймеровской деменции. Для подтверждения диагноза оценивают динамику когнитивного снижения, влияние расстройств на повседневную самостоятельность и результаты нейропсихологического тестирования. МРТ обычно выявляет преимущественную атрофию медиальных височных и теменных отделов, а биомаркеры амилоидной и тау-патологии могут повышать диагностическую уверенность. При этом необходимо исключать делирий, депрессию, лекарственные влияния, метаболические нарушения и другие потенциально обратимые причины когнитивного дефицита.