2) экстрапирамидных симптомов
3) зрительных галлюцинаций, иллюзий, состояния спутанности сознания
4) параноидного синдрома
Правильный ответ отражает типичную последовательность клинических проявлений деменции с тельцами Леви. На ранних этапах чаще преобладают нарушения внимания, исполнительных и зрительно-пространственных функций, колебания уровня бодрствования и продуктивности, а также депрессия, тревога или апатия. Расстройство поведения в фазе быстрого сна — двигательное проигрывание сновидений вследствие утраты физиологической мышечной атонии — может возникать за несколько лет до выраженного когнитивного снижения и относится к основным клиническим признакам заболевания.
Патогенетической основой служит накопление патологически изменённого α-синуклеина в нейронах и формирование телец и нейритов Леви. Распространение нейродегенерации на лимбические и неокортикальные структуры, холинергические системы переднего мозга, стволовые центры регуляции сна и нигростриарные дофаминергические пути обусловливает сочетание когнитивных, аффективных, сомнологических и двигательных симптомов. При этом выраженное нарушение эпизодической памяти в дебюте может отсутствовать, тогда как снижение внимания, темпа переработки информации и зрительно-пространственных способностей нередко выявляется рано.
Зрительные галлюцинации и спонтанный паркинсонизм являются ключевыми диагностическими признаками, но не обязательно выступают первыми или изолированными проявлениями. Если стойкий паркинсонический синдром предшествует деменции более чем на один год, состояние классифицируют преимущественно как деменцию при болезни Паркинсона; при развитии деменции до паркинсонизма или одновременно с ним диагностически предпочтителен термин деменция с тельцами Леви . Параноидные идеи возможны, однако относятся к поддерживающим психопатологическим признакам и не считаются наиболее характерным вариантом дебюта.
| Клинический или диагностический признак | Характеристика при деменции с тельцами Леви | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Ранний когнитивный профиль | Преимущественно страдают внимание, исполнительные и зрительно-пространственные функции; память может быть относительно сохранна в начале. | Отличает от типичной болезни Альцгеймера, при которой раннее нарушение запоминания обычно выражено сильнее. |
| Когнитивные флуктуации | Выраженные изменения внимания, ясности сознания и активности в течение часов или дней. | Отличаются от устойчивого дефицита; при остром возникновении необходимо исключать делирий. |
| Расстройство поведения в REM-сне | Вокализации и сложные движения во сне, связанные с отсутствием нормальной мышечной атонии. | Может предшествовать деменции; подтверждается полисомнографическим выявлением REM-сна без атонии. |
| Зрительные галлюцинации | Повторные, обычно детальные и хорошо оформленные образы людей или животных. | Являются основным клиническим признаком, но не обязательны как первое проявление заболевания. |
| Спонтанный паркинсонизм | Брадикинезия, мышечная ригидность и реже тремор покоя; двигательные симптомы могут присоединяться позднее. | Последовательность появления деменции и паркинсонизма используется для разграничения с деменцией при болезни Паркинсона. |
| Аффективные и поведенческие нарушения | Депрессия, тревога, апатия, снижение инициативы; возможны систематизированные бредовые идеи. | Поддерживают диагноз в сочетании с основными признаками, но изолированно обладают низкой специфичностью. |
| Индикативные биомаркеры | Снижение захвата транспортёра дофамина в базальных ганглиях, низкое накопление MIBG миокардом, REM-сон без атонии. | Повышают диагностическую уверенность при неполной или неоднозначной клинической картине. |
Для вероятного диагноза требуется деменция в сочетании как минимум с двумя основными клиническими признаками либо с одним основным признаком и индикативным биомаркером. Особое значение имеет раннее распознавание расстройства поведения в REM-сне и когнитивных флуктуаций, поскольку они могут предшествовать ярким психотическим и двигательным симптомам. Следует учитывать повышенную чувствительность пациентов к антипсихотическим препаратам, способным резко усилить ригидность, нарушения сознания и вегетативную нестабильность. Комплексная оценка последовательности симптомов позволяет отличить заболевание от болезни Альцгеймера, первичных психотических расстройств, делирия и деменции при болезни Паркинсона.