2) дерматозойный бред
3) делирий
4) афато-апракто-агностический синдром
Болезнь Пика относится к лобно-височной дегенерации; в современной терминологии ее клинический фенотип близок к поведенческому варианту лобно-височной деменции, а классическая патоморфологическая форма характеризуется тельцами Пика. На начальном этапе преимущественно страдают орбитофронтальные и передние височные нейрональные сети, регулирующие социальное поведение, эмоциональный контроль и критическое отношение к собственным поступкам. Поэтому появляется эйфорический, благодушный оттенок настроения, часто сочетающийся с расторможенностью, бестактностью, шутливостью, нелепыми поступками и снижением критики.
Такая эйфория не тождественна маниакальному состоянию: для болезни Пика характерны постепенное прогрессирование, стойкая личностно-поведенческая перестройка, стереотипии и нарастающее снижение когнитивных функций, а не эпизодическое изменение настроения с типичными маниакальными симптомами. Афато-апракто-агностический синдром обычно формируется при более распространенном поражении коры и выраженной деменции, поэтому не является ведущим признаком начальной стадии. Делирий предполагает острое начало и флюктуирующее нарушение сознания, а дерматозойный бред относится к психотическим расстройствам и не характеризует типичное дебютное течение болезни Пика.
| Признак | Начальная стадия болезни Пика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Аффективный фон | Эйфорический или благодушный оттенок, эмоциональная поверхностность, неуместная веселость | Отражает поражение лобных механизмов контроля эмоций и социального поведения |
| Поведение | Расторможенность, бестактность, импульсивность, утрата социальных ограничений | Раннее преобладание поведенческих нарушений над выраженным расстройством памяти типично для поведенческого варианта лобно-височной деменции |
| Критика и мотивация | Снижение критики, безразличие к последствиям поступков, возможны апатия или патологическая инертность | Сочетание расторможенности и апатии связано с дисфункцией лобных нейрональных сетей |
| Речь | Могут появляться стереотипные высказывания, речевая персеверация, обеднение спонтанной речи | Выраженная афазия чаще относится к последующим этапам или к речевому варианту лобно-височной дегенерации |
| Память | На раннем этапе относительно сохранна по сравнению с нарушениями поведения и исполнительных функций | Помогает отличать заболевание от типичного дебюта болезни Альцгеймера, где раньше доминирует амнестический синдром |
| Афато-апракто-агностический синдром | Обычно отсутствует как ведущий синдром в дебюте | Формируется при прогрессировании корковой дегенерации и тяжелой деменции |
| Делирий и психоз | Не являются характерными начальными проявлениями | Острое флюктуирующее нарушение сознания указывает на делирий, а дерматозойный бред — на психотический синдром другой этиологии |
Диагноз основывается на постепенном прогрессировании расстройства, раннем изменении поведения и исполнительных функций, нейропсихологическом обследовании и выявлении преимущественной лобно-височной атрофии по данным МРТ или КТ. При оценке эйфорического настроения необходимо исключать маниакальный эпизод, интоксикации, лекарственные воздействия и эндокринно-метаболические причины. По мере развития заболевания поведенческая расторможенность сменяется выраженным снижением инициативы, речевыми нарушениями и глобальной деменцией.