2) ухудшением корковых функций, не достигающим степени явных очаговых расстройств
3) выраженными изменениями личности с утратой критики к болезни на ранних этапах
4) гетерогенностью клинической картины на развернутом этапе деменции
Пресенильный тип болезни Альцгеймера начинается до 65 лет и обычно отличается более агрессивным течением. После формирования клинически выраженной деменции когнитивный дефект нарастает быстрее, чем при большинстве сенильных вариантов заболевания, что связано с ранним и распространённым поражением ассоциативных отделов коры. Помимо прогрессирующей амнезии, рано присоединяются афазия, апраксия и агнозия, то есть нарушения речи, целенаправленных действий и узнавания.
Быстрое ухудшение на этапе деменции является наиболее характерным признаком, поэтому именно этот вариант ответа считается правильным. Утрачивается самостоятельность, быстро нарастают нарушения ориентировки и бытовых навыков, а затем формируется глубокая деменция. Выраженные ранние изменения личности с утратой критики более типичны для лобно-височной деменции; при пресенильной болезни Альцгеймера личностные изменения обычно вторичны по отношению к прогрессирующему корковому когнитивному дефекту.
| Состояние | Типичный возраст начала | Темп прогрессирования | Ведущие клинические признаки | Дифференциально-диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Пресенильная болезнь Альцгеймера | До 65 лет | Относительно быстрый, особенно после развертывания деменции | Прогрессирующее нарушение памяти с ранними афазией, апраксией, агнозией | Рано и выраженно страдают корковые функции; возможны атипичные варианты — логопенический, заднекорковый, лобный |
| Сенильная болезнь Альцгеймера | После 65 лет | Чаще более медленный и постепенно нарастающий | Преимущественно амнестическое начало, позднее присоединение выраженных корковых расстройств | Длительное время доминирует нарушение эпизодической памяти при менее ранней очаговой симптоматике |
| Лобно-височная деменция | Часто до 65 лет | Прогрессирующий, нередко быстрый | Ранние изменения поведения, личности, социального контроля или первичные речевые расстройства | Раннее нарушение памяти может быть менее выраженным; характерны расторможенность, апатия, стереотипии, анозогнозия |
| Сосудистая деменция | Обычно пожилой возраст, при сосудистых факторах риска | Нередко ступенеобразный или флюктуирующий | Замедленность мышления, нарушения внимания и исполнительных функций, очаговая неврологическая симптоматика | Связь ухудшения с инсультами или сосудистыми событиями; на МРТ — ишемические изменения |
| Деменция с тельцами Леви | Преимущественно пожилой возраст | Прогрессирующий, с выраженными колебаниями состояния | Флуктуации внимания, зрительные галлюцинации, паркинсонизм, расстройство поведения в фазе быстрого сна | Важны ранние зрительно-пространственные нарушения и повышенная чувствительность к антипсихотикам |
| Нормальное старение | Пожилой возраст | Нет прогрессирующего снижения самостоятельности | Возможны замедление воспроизведения и эпизодические забывания при сохранности критики | Не достигает уровня деменции, повседневная адаптация и основные корковые функции сохранены |
Таким образом, пресенильная болезнь Альцгеймера представляет собой ранний, часто клинически более тяжёлый вариант нейродегенеративного заболевания. Диагноз устанавливают по прогрессирующему снижению нескольких когнитивных функций, нарушению повседневной самостоятельности и исключению других причин деменции. Нейровизуализация и нейропсихологическое обследование помогают подтвердить преимущественно корковый характер поражения и оценить профиль дефицита.