2) появление эпилептических припадков
3) тотальное нарушение памяти
4) эмоциональная сохранность пациентов
Правильный ответ — нарушение походки и недержание мочи на ранних стадиях заболевания. Речь обычно идет о нормотензивной гидроцефалии (НТГ, синдроме Хакима—Адамса), при которой нарушается циркуляция и резорбция ликвора, формируется расширение желудочков без постоянного выраженного повышения внутричерепного давления. Наиболее характерна триада: нарушение ходьбы, когнитивное снижение преимущественно подкорково-лобного типа и расстройства мочеиспускания.
Нарушение походки часто является первым и наиболее заметным проявлением НТГ: шаги становятся мелкими, замедленными, появляется неустойчивость, ощущение прилипания стоп к полу , трудности начала движения и поворотов. Ургентные позывы и недержание мочи связаны с дисфункцией лобно-подкорковых проводящих путей и нарушением центрального контроля мочеиспускания. При болезни Альцгеймера в дебюте обычно преобладает прогрессирующее нарушение эпизодической памяти вследствие поражения гиппокампально-медиальных височных структур, тогда как выраженная лобно-подкорковая двигательная и тазовая симптоматика появляется значительно позднее либо отсутствует.
Эпилептические припадки не являются специфическим признаком НТГ, а эмоциональная сохранность и степень нарушения памяти вариабельны и не имеют достаточной дифференциально-диагностической ценности. Для подтверждения НТГ оценивают клиническую триаду, выявляют вентрикуломегалию на КТ или МРТ и используют пробу с удалением ликвора, после которой возможно временное улучшение ходьбы или когнитивных функций.
| Признак | Нормотензивная гидроцефалия | Болезнь Альцгеймера |
|---|---|---|
| Ведущий симптом дебюта | Нарушение ходьбы, часто с ранним присоединением тазовых расстройств | Нарушение эпизодической памяти и усвоения новой информации |
| Походка | Магнитная : короткие шаги, трудность инициации, поворотов и поддержания равновесия | В начале обычно относительно сохранна; нарушения возникают на более поздних стадиях |
| Мочеиспускание | Императивные позывы, учащение и недержание могут появляться на ранних этапах | Недержание обычно относится к поздним проявлениям тяжелой деменции |
| Когнитивный профиль | Замедленность психической деятельности, нарушения внимания, планирования и исполнительных функций; память страдает вторично | Раннее и прогрессирующее нарушение памяти с последующим вовлечением других когнитивных функций |
| Нейровизуализация | Вентрикуломегалия, непропорциональная корковой атрофии; возможны признаки трансэпендимального прохождения ликвора | Медиотемпоральная и теменно-височная атрофия, обычно с расширением борозд соответственно атрофии |
| Проба с удалением ликвора | После люмбальной пункции или длительного дренирования возможно улучшение ходьбы и других симптомов | Стойкого специфического улучшения после удаления ликвора не ожидается |
| Основной принцип лечения | При подтвержденной НТГ возможно вентрикулоперитонеальное шунтирование с оценкой риска осложнений | Симптоматическая терапия ингибиторами ацетилхолинэстеразы и мемантином, коррекция факторов риска и поддерживающие меры |
Раннее сочетание нарушений ходьбы, мочеиспускания и подкорково-лобной дисфункции требует поиска потенциально обратимой НТГ. Диагноз устанавливают не по одному симптому, а на основании клинической картины, данных нейровизуализации и ответа на ликвородинамическую пробу. В отличие от нейродегенеративной деменции, своевременное выявление НТГ может позволить существенно уменьшить выраженность функциональных нарушений после шунтирующего лечения.