2) пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры без полного выключения сознания (+)
3) клонические судороги
4) тонико-клонические судороги
Описанный феномен соответствует катаплексии — внезапному кратковременному снижению или полному исчезновению произвольного мышечного тонуса при сохранённом сознании. Пациент может внезапно осесть, уронить голову, разжать кисти или утратить способность говорить, при этом обычно понимает происходящее и после эпизода быстро возвращается к исходному состоянию. При лобно-височной деменции катаплексия встречается редко и не относится к обязательным диагностическим критериям, однако может возникать при вовлечении нейронных сетей, регулирующих бодрствование и мышечный тонус.
Патофизиологически катаплексия рассматривается как патологическое включение механизмов мышечной атонии, характерных для фазы быстрого сна, в период бодрствования. Существенную роль в типичных формах играет нарушение работы гипокретин- (орексин-) регулирующей системы гипоталамуса и стволовых структур. Приступы часто провоцируются смехом, удивлением или эмоциональным напряжением, но при вторичных нейродегенеративных формах связь с эмоциями может быть менее выраженной.
Катаплексию важно отличать от эпилептических приступов и обморока. Для неё характерны отсутствие последовательной тонико-клонической фазы, сохранение осознания происходящего, отсутствие выраженной постприступной спутанности и, как правило, отсутствие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Термин каталепсия обозначает другое состояние — длительное застывание, патологическое сохранение позы или сопротивление пассивным движениям, поэтому он не соответствует кратковременной утрате мышечного тонуса.
| Состояние | Двигательное проявление | Сознание | Отличительные признаки и обследование |
|---|---|---|---|
| Катаплексия | Внезапная транзиторная гипотония или атония, иногда с падением | Обычно сохранено полностью | Часто провоцируется эмоциями; эпизод длится секунды или минуты, постприступной спутанности нет; ЭЭГ обычно без иктальной активности |
| Атонический эпилептический приступ | Кратковременная утрата мышечного тонуса с падением головы или тела | Может кратко нарушаться | Стереотипные приступы, возможны другие типы эпилептических проявлений; диагноз подтверждают видео-ЭЭГ и клиническая картина |
| Фокальный приступ с нарушением осознанности | Автоматизмы, остановка деятельности, иногда вторичные двигательные феномены | Нарушено, контакт с пациентом снижен | Нередко имеются аура, стереотипные автоматизмы и последующая амнезия; возможны иктальные изменения на ЭЭГ |
| Генерализованный тонико-клонический приступ | Сначала тоническое напряжение, затем ритмичные клонические сокращения | Выключено | Часто наблюдаются прикус языка, цианоз, непроизвольное мочеиспускание и постиктальная спутанность |
| Обморок | Утрата постурального тонуса и падение | Кратковременно утрачено вследствие гипоперфузии мозга | Возможны предобморочные симптомы, гипотензия, связь с ортостазом или вазовагальной реакцией; восстановление обычно быстрое |
| Каталепсия при кататоническом синдроме | Длительная неподвижность, застывание, сохранение приданной позы | Вариабельно | Состояние продолжается значительно дольше пароксизма и сопровождается другими кататоническими признаками |
При повторных эпизодах необходимы уточнение триггеров, длительности и сохранности воспоминаний, а также исключение эпилепсии и сердечно-сосудистого обморока. В зависимости от клинической ситуации применяют видео-ЭЭГ, ночную полисомнографию и тест множественной латенции сна; одновременно оценивают прогрессирование лобно-височного нейродегенеративного синдрома. Противосудорожная терапия оправдана только при подтверждённой эпилептической природе приступов, тогда как при катаплексии основное значение имеют лечение основного заболевания и профилактика травм.