2) грубым расстройством рецептивной речи (+)
3) заиканием
4) нарушением письменной речи
При синдроме Ландау—Клеффнера ведущим речевым расстройством является приобретённое нарушение понимания обращённой речи — рецептивная афазия. Типичное начальное проявление описывают как слуховую вербальную агнозию, или словесную глухоту : ребёнок с ранее нормально сформированной речью перестаёт распознавать смысл слышимых слов, хотя периферический слух обычно сохранён. Он может реагировать на бытовые шумы и интонацию, но не выполнять словесные инструкции и не понимать содержание разговора.
В основе нарушения лежит эпилептиформная дисфункция корковых речевых сетей, преимущественно височно-теменных отделов доминантного полушария. На электроэнцефалограмме выявляются фокальные или билатеральные эпилептиформные разряды, значительно усиливающиеся во время медленного сна. Продолжительная патологическая электрическая активность нарушает обработку звуков речи и функциональное взаимодействие между слуховой корой и зонами понимания языка, поэтому рецептивный дефицит является первичным и наиболее характерным.
По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться обеднение собственной речи, парафазии, аграмматизм и полный мутизм, однако эти проявления нередко вторичны по отношению к утрате понимания речи. Нарушение артикуляции, заикание или изолированное расстройство письма не отражают основной нейролингвистический механизм синдрома: артикуляционный аппарат обычно структурно сохранён, а письменная речь страдает преимущественно при общем распаде языковых функций.
| Состояние или признак | Характер речевого нарушения | Дифференциально-диагностическая особенность |
|---|---|---|
| Синдром Ландау—Клеффнера | Приобретённая рецептивная афазия, часто начинающаяся со слуховой вербальной агнозии | Регресс ранее сформированной речи и усиление эпилептиформной активности во сне |
| Периферическая тугоухость | Недостаточное восприятие как речевых, так и неречевых звуков | Изменения при аудиологическом обследовании; эпилептиформная активность не является обязательной |
| Расстройство аутистического спектра | Нарушение коммуникативного использования речи и социального взаимодействия | Стойкий дефицит социальной взаимности, ограниченные интересы и стереотипное поведение |
| Дизартрия | Нечёткая артикуляция вследствие нарушения иннервации речевой мускулатуры | Понимание речи сохранено; выявляются двигательные и просодические нарушения |
| Детская апраксия речи | Нарушение программирования последовательности артикуляционных движений | Ребёнок понимает обращённую речь, но испытывает трудности при произнесении слов |
| Заикание | Нарушение плавности и ритма речи с повторами, блоками или протяжениями звуков | Рецептивная и семантическая стороны речи обычно не нарушены |
| Расстройство письменной речи | Преимущественные трудности чтения или письма | Не объясняет выраженную утрату понимания устной речи и патологическую ЭЭГ сна |
Диагностическое обследование включает аудиометрию, оценку рецептивной и экспрессивной речи, нейропсихологическое исследование и продолжительную ЭЭГ с обязательной регистрацией сна. Отсутствие клинических приступов не исключает синдром, поскольку ведущую патогенетическую роль может играть субклиническая эпилептиформная активность. Лечение направлено на подавление эпилептических разрядов и восстановление коммуникации; применяются противосудорожные препараты, кортикостероиды и длительная логопедическая реабилитация. Раннее распознавание приобретённой словесной глухоты позволяет быстрее начать терапию и уменьшить риск стойкого языкового дефицита.