2) беспокойным сном, ночными пробуждениями со спутанностью сознания, мышечными подергиваниями (+)
3) ранними пробуждениями
4) наличием гипнагогических и гипнопомпических галлюцинаций
Для деменции с тельцами Леви типичен фрагментированный, беспокойный сон с повторными пробуждениями, эпизодами дезориентации и сложной двигательной активностью. Наиболее характерное расстройство — поведенческое расстройство сна с быстрыми движениями глаз, или REM-парасомния. Оно включено в число основных клинических признаков деменции с тельцами Леви и нередко предшествует когнитивным, психотическим и экстрапирамидным проявлениям заболевания.
В норме во время REM-сна возникает выраженная мышечная атония, препятствующая воспроизведению движений из сновидения. При поражении стволовых структур, регулирующих REM-сон, эта атония утрачивается: появляются мышечные подергивания, движения конечностей, разговоры, крики и попытки разыгрывать содержание сновидений. Одновременно нарушение архитектуры сна и колебания уровня бодрствования способствуют частым пробуждениям, спутанности сознания и дезориентации в ночное время. При видеополисомнографии характерным подтверждением служит сохранение повышенного тонуса или фазической активности мышц в REM-сне — REM-сон без атонии.
Преобладание медленноволновой активности на ночной ЭЭГ не является специфическим признаком заболевания: у пациентов возможны различные нарушения организации сна, включая редукцию веретен сна, К-комплексов и фрагментацию стадий. Ранние пробуждения чаще ассоциируются с депрессивными расстройствами. Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации особенно характерны для нарколепсии и сонного паралича; при деменции с тельцами Леви диагностически значимее повторные сформированные зрительные галлюцинации в состоянии бодрствования.
| Проявление | Связь с деменцией с тельцами Леви | Диагностическое и дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Поведенческое расстройство REM-сна | Частое и патогенетически связанное с α-синуклеинопатией состояние | Относится к основным клиническим признакам; может возникать за годы до деменции |
| Мышечные подергивания и сложные движения во сне | Обусловлены утратой физиологической мышечной атонии в REM-фазе | Подтверждаются видеополисомнографией и регистрацией повышенной ЭМГ-активности |
| Частые ночные пробуждения | Отражают фрагментацию сна и нарушение регуляции цикла сон–бодрствование | Следует исключать апноэ сна, периодические движения конечностей, боль и никтурию |
| Спутанность после пробуждения | Может усиливаться из-за характерных колебаний внимания и уровня бодрствования | Необходимо отличать от делирия, эпилептических приступов и NREM-парасомний |
| Раннее окончательное пробуждение | Не является специфическим проявлением болезни телец Леви | Более типично для депрессивного эпизода, особенно при сочетании с утренним ухудшением настроения |
| Галлюцинации при засыпании или пробуждении | Возможны, но не определяют характерный профиль нарушений сна | Выраженные гипнагогические явления требуют исключения нарколепсии и сонного паралича |
| Диффузное замедление ЭЭГ | Может сопровождать нейродегенеративный процесс, но неспецифично | Неравнозначно преобладанию нормального глубокого медленноволнового сна |
При подозрении на REM-парасомнию необходимо расспросить не только пациента, но и совместно проживающего человека, поскольку больной часто не помнит ночных эпизодов. Видеополисомнография помогает подтвердить REM-сон без атонии и исключить обструктивное апноэ сна, периодические движения конечностей и спутанные пробуждения. Важна оценка риска травм пациента и партнера во время сна, включая падения и удары при резких движениях. Таким образом, сочетание беспокойного фрагментированного сна, ночной спутанности и двигательных феноменов наиболее полно отражает характерную диссомническую картину заболевания.