2) длительной сохранностью личностных особенностей пациента
3) гомогенной клинической картиной на развернутом этапе деменции (афато-апракто-агностическая деменция)
4) множественным тяжелым поражением высших корковых функций на этапе тяжелой деменции вплоть до появления очаговых расстройств
Отмеченный вариант отражает классическую клинико-психопатологическую характеристику сенильного типа болезни Альцгеймера, то есть заболевания с поздним началом, обычно после 65 лет. В дебюте преобладают постепенно нарастающие мнестические расстройства: ухудшение эпизодической памяти, способности к обучению, ориентации и выполнению сложных повседневных действий. По мере распространения нейродегенеративного процесса из медиальных височных структур на теменно-височно-затылочные ассоциативные зоны становятся очевидными нарушения высших корковых функций — афазия, апраксия и агнозия; при сенильном типе они, как правило, формируются на далеко зашедшей стадии деменции.
В традиционной типологии это отличает сенильный тип от пресенильного, при котором очаговые корковые расстройства могут рано определять клиническую картину. Относительно длительная сохранность личностных особенностей действительно возможна при позднем начале болезни, но не является самостоятельным и обязательным диагностическим критерием. Грубый афато-апракто-агностический синдром и множественное поражение корковых функций также могут наблюдаться в терминальной стадии любой формы болезни Альцгеймера, однако для сенильного типа принципиально именно позднее появление этих нарушений на фоне первоначально более диффузного, медленно прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения.
| Признак | Сенильный тип болезни Альцгеймера | Пресенильный тип болезни Альцгеймера |
|---|---|---|
| Возраст начала | Обычно 65 лет и старше | Обычно до 65 лет |
| Темп прогрессирования | Относительно медленный, постепенный | Чаще более быстрый и клинически агрессивный |
| Ведущий синдром дебюта | Мнестико-интеллектуальное снижение с нарушением эпизодической памяти и ориентации | Нередко ранний очаговый корковый синдром |
| Афазия, апраксия, агнозия | Становятся выраженными преимущественно при далеко зашедшей деменции | Могут рано определять клиническую картину |
| Характер деменции | Постепенно формирующаяся глобальная деменция с поздним присоединением корковых симптомов | Чаще диспропорциональная, с выраженным поражением отдельных корковых функций |
| Изменения личности | Могут относительно долго оставаться менее выраженными, но это не абсолютный критерий | На ранних этапах также могут быть вторичными по отношению к очаговым нарушениям |
| Нейровизуализация | Чаще выявляются медиально-височная атрофия с последующим диффузным корковым поражением | Нередко заметнее теменно-височно-затылочная атрофия; признаки не являются строго специфичными |
В современной практике возраст начала рассматривается не как единственный диагностический критерий, а как часть фенотипической характеристики болезни Альцгеймера. Диагноз основывается на прогрессирующем нарушении когнитивных функций, нейропсихологическом профиле, данных МРТ или КТ и исключении сосудистой деменции, деменции с тельцами Леви и лобно-височной дегенерации. Биомаркеры амилоидной и тау-патологии могут уточнять этиологию заболевания. Поэтому позднее появление афазии, апраксии и агнозии при длительном мнестическом снижении является наиболее обоснованным признаком, подтверждающим выбранный ответ.