2) бедренные кости и кости голеней
3) костях черепа и таза
4) мелких костях кистей и стоп (+)
Болезнь Педжета костей (деформирующий остеит) преимущественно поражает осевой скелет и проксимальные отделы длинных костей. Типичные зоны — таз, пояснично-крестцовый отдел позвоночника, кости черепа, бедренные и большеберцовые кости; лопатки также могут вовлекаться. Поражение мелких костей кистей и стоп встречается редко и не относится к характерной локализации, поэтому именно этот вариант является правильным.
В основе заболевания лежит очаговое нарушение костного ремоделирования: первоначально усиливается резорбция остеокластами, затем компенсаторно активируется остеобластическая перестройка. Образуется утолщённая, расширенная, но структурно дезорганизованная кость с мозаичным строением, что приводит к деформациям, болевому синдрому и повышению риска патологических переломов. В зависимости от распространённости выделяют моностозную и полистозную формы; последняя чаще включает таз, позвоночник, череп и длинные кости нижних конечностей.
На рентгенограммах выявляют чередование очагов остеолиза и остеосклероза, утолщение кортикального слоя, расширение кости и грубый трабекулярный рисунок. При поражении черепа возможен симптом ватных хлопьев , при вовлечении длинных костей — дугообразная деформация. Лабораторным маркером активности процесса обычно служит изолированное повышение общей щелочной фосфатазы при нормальных или близких к норме уровнях кальция и фосфора.
| Критерий | Характеристика болезни Педжета |
|---|---|
| Наиболее частая локализация | Тазовые кости, позвоночник, череп, бедренные и большеберцовые кости |
| Редкая локализация | Мелкие кости кистей и стоп; их изолированное поражение требует исключения других заболеваний |
| Моноостозная форма | Поражается одна кость; клинические проявления и повышение щелочной фосфатазы могут быть минимальными |
| Полистозная форма | Вовлечены несколько костей, обычно из типичных зон; чаще сопровождается деформациями и повышением биохимической активности |
| Рентгенологическая картина | Остеолиз, последующий остеосклероз, утолщение кортикального слоя, расширение кости, грубая трабекулярность |
| Лабораторный признак | Повышение щелочной фосфатазы при отсутствии выраженной гиперкальциемии; уровень отражает активность костного процесса |
| Радионуклидное исследование | Очаговое или многоочаговое усиление накопления радиофармпрепарата, соответствующее активным участкам ремоделирования |
Поражение мелких костей кистей и стоп не исключает болезнь Педжета полностью, но является нетипичным и снижает диагностическую вероятность. При такой локализации необходимо учитывать акромегалию, гиперпаратиреоз, фиброзную дисплазию, хронический остеомиелит и метастатическое поражение. Основным методом подтверждения служит сопоставление клинических данных, рентгенографии или КТ с уровнем щелочной фосфатазы и результатами сцинтиграфии. При активном процессе применяют бисфосфонаты, наиболее эффективно подавляющие патологически усиленное костное ремоделирование.