2) левого предсердия
3) левых отделов сердца
4) правых отделов сердца (+)
В норме легочные вены доставляют оксигенированную кровь непосредственно в левое предсердие. При аномальном легочном венозном дренаже одна или несколько, а при тотальной форме — все легочные вены впадают в систему верхней или нижней полой вены, коронарный синус, правое предсердие либо вены портальной системы. Кровь вновь поступает в правые отделы сердца и направляется в легочную артерию, поэтому формируется объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка с увеличением легочного кровотока.
При тотальном аномальном соединении легочных вен поступление крови в левое сердце возможно только через межпредсердное сообщение, что является обязательным условием поддержания системного кровотока. Левые отделы при этом не испытывают первичной объемной перегрузки, а их наполнение может быть снижено. Эхокардиографическими признаками служат дилатация правых камер, расширение ствола и ветвей легочной артерии, признаки увеличенного легочного кровотока, отсутствие нормального впадения легочных вен в левое предсердие и визуализация аномального венозного коллектора или соединения.
| Вариант венозного возврата | Путь оттока | Основное гемодинамическое последствие | Ключевые эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|
| Нормальный легочный венозный возврат | Все легочные вены впадают в левое предсердие | Обычное наполнение левых отделов, физиологический легочный кровоток | Четкая визуализация устьев легочных вен в левом предсердии, отсутствие дилатации правых камер |
| Частичный аномальный дренаж | Одна или несколько легочных вен впадают в верхнюю полую вену, безымянную вену, нижнюю полую вену или правое предсердие | Левоправый сброс и перегрузка правых отделов, выраженность которых зависит от объема аномального возврата | Дилатация правого предсердия и желудочка, увеличение Qp/Qs; нередко сопутствует дефект межпредсердной перегородки |
| Тотальный супракардиальный тип | Общий коллектор → вертикальная вена → безымянная вена → верхняя полая вена → правое предсердие | Значительная объемная перегрузка правого сердца и гиперволемия малого круга | Аномальный коллектор позади левого предсердия, вертикальная вена, увеличение правых камер и легочной артерии |
| Тотальный кардиальный тип | Впадение общего коллектора в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие | Правожелудочковая объемная перегрузка; при свободном оттоке возможен выраженный легочный гиперперфузионный синдром | Расширенный коронарный синус либо отдельное аномальное устье коллектора в правом предсердии, обязательное межпредсердное сообщение |
| Тотальный инфракардиальный тип | Нисходящая вена → портальная система или печеночные вены → нижняя полая вена → правое предсердие | Часто возникает обструкция венозного оттока, легочная венозная гипертензия и тяжелая гипоксемия | Узкий нисходящий сосуд, ускорение кровотока по данным допплерографии, отек легких, выраженная дилатация правых отделов |
| Смешанный тип | Разные группы легочных вен дренируются по нескольким аномальным маршрутам | Сочетание объемной перегрузки правых камер и, при наличии стеноза, обструктивной легочной гипертензии | Необходима последовательная оценка каждой легочной вены и всех участков возможной обструкции |
Для определения клинической значимости оценивают не только размеры правых камер, но и соотношение легочного и системного кровотока, скорость потока в аномальном соединении и наличие препятствия оттоку. Изолированная коррекция межпредсердного сообщения не устраняет патологический венозный маршрут. При тотальном варианте требуется хирургическое создание сообщения легочных вен с левым предсердием, а при значимом частичном варианте — устранение аномального сброса. Таким образом, увеличение правых отделов является прямым следствием возврата легочной крови в правопредсердную систему и ее повторного прохождения через малый круг.