2) ДМПП (+)
3) ТМС
4) ОАП
Частичный аномальный дренаж лёгочных вен (ЧАДЛВ) наиболее часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, особенно с дефектом типа sinus venosus. При этом одна или несколько лёгочных вен впадают не в левое предсердие, а в систему верхней или нижней полой вены, правое предсердие либо непосредственно в другие структуры системного венозного русла. Наиболее типичный вариант — впадение правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену в сочетании с высокорасположенным дефектом межпредсердной перегородки.
Аномально возвращающаяся в правые отделы сердца артериальная кровь из лёгочных вен формирует левоправый сброс и увеличивает объёмный кровоток через правое предсердие, правый желудочек и малый круг кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки поддерживает этот гемодинамический комплекс и способствует перегрузке правых камер. При небольшом объёме сброса порок может длительно протекать бессимптомно; при значимом шунте появляются одышка при нагрузке, снижение толерантности к физической активности, сердцебиение, а позднее — лёгочная гипертензия и нарушения ритма.
Основной эхокардиографический признак — визуализация аномального соединения лёгочной вены с системной веной или правым предсердием при цветовом допплеровском картировании. Дополнительными критериями являются дилатация правого предсердия и правого желудочка, увеличение лёгочного кровотока и признаки сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. Для уточнения анатомии, особенно перед хирургической коррекцией, применяют КТ-ангиографию или МР-ангиографию; гемодинамически значимым обычно считают левоправый сброс с Qp/Qs около 1,5 и более при наличии перегрузки правых отделов.
| Клиническая или анатомическая форма | Типичное венозное соединение | Наиболее характерные признаки |
|---|---|---|
| ЧАДЛВ с дефектом sinus venosus | Правая верхняя лёгочная вена впадает в верхнюю полую вену или в область её соединения с правым предсердием | Дилатация правых камер, левоправый сброс, сочетание с высокорасположенным межпредсердным дефектом |
| Изолированный ЧАДЛВ | Аномально дренируется одна или несколько лёгочных вен при сохранённом сообщении остальных вен с левым предсердием | Клиническая выраженность зависит от числа аномальных вен и величины Qp/Qs; возможно бессимптомное течение |
| Синдром ножниц (scimitar syndrome) | Правая нижняя лёгочная вена дренируется в нижнюю полую вену | Гипоплазия правого лёгкого, декстропозиция сердца, уменьшение объёма правого гемиторакса; может сочетаться с аномалиями правой лёгочной артерии |
| Полный аномальный дренаж лёгочных вен | Все лёгочные вены соединяются с системным венозным руслом, а не с левым предсердием | Тяжёлая неонатальная гемодинамика, обязательное межпредсердное сообщение, цианоз и выраженная перегрузка малого круга |
| Эхокардиографическая диагностика | Прямое прослеживание аномальной вены и регистрация кровотока в направлении системной вены или правого предсердия | Дилатация правых отделов, увеличение скорости и объёма лёгочного кровотока, выявление сопутствующего дефекта перегородки |
| Оценка гемодинамической значимости | Определяется объёмом левоправого сброса и количеством аномально дренирующихся вен | Qp/Qs ≥ 1,5, перегрузка правого желудочка, симптомы или прогрессирующее повышение давления в лёгочной артерии являются аргументами в пользу коррекции |
При значимом сбросе выполняют хирургическое перенаправление аномального венозного потока в левое предсердие с одновременным закрытием межпредсердного сообщения. Тактика зависит от числа и расположения аномальных вен, размеров правых камер и уровня давления в лёгочной артерии. Важна оценка возможной обструкции вновь сформированного венозного пути и риска послеоперационных нарушений ритма. Таким образом, сочетание ЧАДЛВ с дефектом sinus venosus представляет единый анатомо-гемодинамический комплекс, а не случайное сосуществование двух независимых пороков.