2) выраженное сужение выводного отдела правого желудочка
3) выраженный клапанный стеноз легочной артерии
4) выраженный комбинированный стеноз легочной артерии
Критерием атрезии клапана легочной артерии при эхокардиографии является полное отсутствие сообщения между правым желудочком и легочной артерией. При этом клапан не формирует проходимого отверстия, поэтому отсутствует антеградный трансклапанный кровоток из правого желудочка в легочный ствол; при цветовом и спектральном допплеровском исследовании поток через клапан не регистрируется.
Атрезия представляет собой полную обструкцию выносящего тракта правого желудочка, в отличие от стеноза, при котором просвет сохраняется и кровь проходит через суженный клапан с повышенной скоростью и градиентом давления. Легочный кровоток при атрезии поддерживается за счет открытого артериального протока, а иногда — системно-легочных коллатеральных сосудов. Эхокардиографически также оценивают размеры правого желудочка, состояние межжелудочковой перегородки, ветвей легочной артерии и наличие сопутствующих пороков.
Выделяют атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и атрезию с дефектом межжелудочковой перегородки. В первом варианте часто выявляются гипоплазия правого желудочка, выраженная трикуспидальная регургитация и возможная зависимость коронарного кровотока от давления в правом желудочке; во втором — общий артериальный конус обычно отсутствует, а кровоснабжение легких может осуществляться через артериальный проток или аортолегочные коллатерали.
| Состояние | Сообщение между правым желудочком и легочной артерией | Допплеровский кровоток | Основные эхокардиографические признаки |
|---|---|---|---|
| Норма | Сохранено | Свободный антеградный поток | Нормальное открытие клапана, отсутствие значимого градиента давления |
| Клапанный стеноз легочной артерии | Сохранено, но сужено | Антеградный поток ускорен | Толстые или сращенные створки, повышенная пиковая скорость, градиент давления через клапан |
| Инфундибулярный стеноз | Клапанное отверстие сохранено | Ускорение потока ниже клапана | Сужение мышечного выводного отдела правого желудочка, клапан может быть относительно неизмененным |
| Атрезия легочного клапана с интактной перегородкой | Полностью отсутствует | Антеградный поток через клапан отсутствует | Гипоплазия правого желудочка, трикуспидальная регургитация, ретроградное заполнение легочных артерий через проток |
| Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки | Полностью отсутствует | Поток в легочные артерии поступает не из правого желудочка | Дефект межжелудочковой перегородки, возможное отсутствие непрерывной связи с легочным стволом, системно-легочные коллатерали |
| Критический стеноз легочной артерии | Сохранено, просвет резко уменьшен | Сохраняется, но значительно ускорен | Есть открытие клапана и измеряемый градиент; состояние может требовать срочного поддержания артериального протока |
Таким образом, принципиальным признаком атрезии является не степень сужения, а полное прекращение анатомической и функциональной связи между правым желудочком и легочной артерией. Отсутствие отверстия клапана и трансклапанного кровотока позволяет отличить этот порок от критического стеноза. Важное клиническое значение имеет оценка источника легочного кровотока, поскольку новорожденные часто нуждаются в поддержании проходимости артериального протока препаратами простагландина E1. Дальнейшая тактика определяется анатомией правого желудочка, легочных артерий, межжелудочковой перегородки и коронарного русла.