2) дефект межжелудочковой перегородки (+)
3) недостаточность легочной артерии
4) стеноз легочной артерии
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), особенно крупный нерестриктивный, создаёт значительный сброс крови слева направо на уровне желудочков. В систолу высокое давление из левого желудочка передаётся в правый желудочек и лёгочную артерию, одновременно увеличивается лёгочный кровоток. Длительная перегрузка лёгочного сосудистого русла вызывает гипертрофию медиального слоя артериол, пролиферацию интимы и необратимое повышение лёгочного сосудистого сопротивления. Поэтому ДМЖП является наиболее характерным из перечисленных пороков для формирования тяжёлой лёгочной гипертензии.
При прогрессировании сосудистого ремоделирования лёгочное сосудистое сопротивление может сравняться или превысить системное, и первоначально левоправый сброс становится двунаправленным либо право-левым. Такое состояние называют синдромом Эйзенменгера; оно сопровождается цианозом, вторичным эритроцитозом, утолщением концевых фаланг и снижением толерантности к нагрузке. При эхокардиографии оценивают направление и объём сброса по цветовому допплеровскому картированию, размеры камер сердца, признаки перегрузки правого желудочка и скорость трикуспидальной регургитации; низкий градиент на ДМЖП при большом дефекте может указывать не на малую значимость порока, а на высокое давление в правом желудочке.
| Порок или состояние | Основной гемодинамический механизм | Риск тяжёлой лёгочной гипертензии | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Крупный нерестриктивный ДМЖП | Сброс слева направо с передачей высокого системного давления в малый круг и выраженной гиперперфузией лёгких | Высокий; при длительном существовании возможен синдром Эйзенменгера | Дилатация левых отделов на этапе значимого сброса, затем гипертрофия правого желудочка, уплощение межжелудочковой перегородки, снижение градиента на дефекте при высокой лёгочной гипертензии |
| Дефект межпредсердной перегородки | Преимущественно объёмная перегрузка правых отделов без прямой передачи системного систолического давления в лёгочную артерию | Обычно умеренный или поздний; тяжёлая форма встречается реже, чем при крупном ДМЖП | Дилатация правого предсердия и желудочка, фиксированное расщепление II тона, сброс слева направо на уровне предсердий |
| Открытый артериальный проток | Непрерывный сброс из аорты в лёгочную артерию с перегрузкой малого круга и левых отделов сердца | Высокий при крупном протоке и длительном течении | Непрерывный шум, увеличение левых отделов, диастолический сброс в нисходящей аорте; позднее возможно изменение направления сброса |
| Недостаточность клапана лёгочной артерии | Диастолический обратный ток крови и преимущественно объёмная перегрузка правого желудочка | Не является типичной первичной причиной высокой лёгочной гипертензии; может быть её следствием | Диастолический поток регургитации по допплеру, дилатация правого желудочка, расширение ствола лёгочной артерии |
| Стеноз лёгочной артерии или её клапана | Обструкция выносящего тракта правого желудочка ограничивает лёгочный кровоток | Как правило, не вызывает гиперперфузионную лёгочную гипертензию; напротив, уменьшает давление и поток в дистальных отделах лёгочных артерий | Высокий трансклапанный градиент, постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка |
| Синдром Эйзенменгера | Необратимое повышение лёгочного сосудистого сопротивления с двунаправленным или право-левым сбросом | Крайне высокий; закрытие исходного шунта может быть опасным | Цианоз, снижение сатурации, тяжёлая лёгочная гипертензия, увеличение и гипертрофия правого желудочка; решение о вмешательстве требует оценки гемодинамики |
Гемодинамически лёгочная гипертензия подтверждается при катетеризации сердца при среднем давлении в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст.; для оценки операбельности дополнительно определяют лёгочное сосудистое сопротивление и соотношение лёгочного и системного кровотока. Раннее закрытие гемодинамически значимого ДМЖП до формирования необратимого сосудистого ремоделирования предотвращает развитие тяжёлой лёгочной гипертензии. При установленном синдроме Эйзенменгера закрытие дефекта обычно противопоказано, а пациент нуждается в наблюдении специализированного центра и терапии лёгочной артериальной гипертензии.