2) смещен (+)
3) утолщен
4) агенезирован
Обоснование правильного ответа
При аномалии Эбштейна створки трикуспидального клапана, прежде всего септальная и задняя, прикрепляются аномально низко — смещаются в сторону верхушки правого желудочка. Основой порока является нарушение эмбриональной деламинации створок от миокарда желудочка, вследствие чего они остаются частично фиксированными к стенке, деформируются и не обеспечивают полноценного смыкания. Передняя створка обычно увеличена, избыточна и может иметь фенестрации.
Апикальное смещение клапана приводит к тому, что проксимальная часть правого желудочка функционально включается в состав правого предсердия и называется атриализированной частью правого желудочка. Эффективный объем правого желудочка уменьшается, формируется трикуспидальная регургитация, а правое предсердие расширяется. Выраженность клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до цианоза, сердечной недостаточности и нарушений ритма; тяжесть зависит от степени смещения створок, регургитации и сопутствующего межпредсердного сообщения.
| Эхокардиографический признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Апикальное смещение септальной створки | Расстояние между точками прикрепления септальной створки трикуспидального и передней створки митрального клапана превышает 8 мм/м² площади поверхности тела в апикальной четырехкамерной позиции | Ключевой критерий аномалии Эбштейна |
| Атриализация правого желудочка | Проксимальный отдел правого желудочка располагается между смещенной линией коаптации и истинным атриовентрикулярным кольцом | Отражает функциональное уменьшение объема правого желудочка |
| Морфология створок | Септальная и задняя створки гипоплазированы, деформированы или фиксированы; передняя створка часто увеличена и имеет избыточную подвижность | Подтверждает врожденный характер клапанной аномалии |
| Трикуспидальная регургитация | Определяется обратный поток через клапан, степень которого оценивают по цветовой допплерографии и количественным параметрам | Основной механизм объемной перегрузки правого предсердия и клинических проявлений |
| Размеры камер сердца | Расширение правого предсердия, уменьшение эффективной полости правого желудочка; возможна дилатация функциональной части желудочка | Позволяет оценить гемодинамическую значимость порока |
| Сопутствующие изменения | Межпредсердный дефект или открытое овальное окно, обструкция выходного отдела правого желудочка, дилатация правых отделов, аритмии | Определяют выраженность гипоксемии, риск осложнений и тактику лечения |
Атрезия означает отсутствие сообщения через клапан, а агенезия — отсутствие сформированного клапанного аппарата; эти изменения не являются типичными для аномалии Эбштейна. Изолированное утолщение створок также не объясняет характерную анатомию порока. Эхокардиографическая оценка должна включать степень смещения, выраженность регургитации, размеры функционального правого желудочка и наличие межпредсердного сообщения. При тяжелом течении применяют медикаментозную терапию сердечной недостаточности, лечение аритмий и хирургическую коррекцию клапана или его замещение.