2) дилатационной кардиомиопатией (+)
3) перерывом дуги аорты
4) множественными ДМЖП
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АЛКА-ЛА, синдром Бланда—Уайта—Гарленда) после снижения давления в легочной артерии приводит к недостаточной перфузии миокарда левого желудочка и коронарному обкрадыванию : кровь из бассейна правой коронарной артерии через межкоронарные коллатерали поступает в левую коронарную артерию и сбрасывается в легочную артерию. Следствием становятся ишемическая дисфункция левого желудочка, его дилатация, митральная регургитация вследствие ишемии папиллярных мышц и клиническая картина сердечной недостаточности.
Именно поэтому АЛКА-ЛА необходимо дифференцировать с дилатационной кардиомиопатией: оба состояния могут проявляться выраженным снижением фракции выброса, увеличением полости левого желудочка, митральной недостаточностью и признаками сердечной недостаточности, особенно у младенцев. Ключевым эхокардиографическим критерием АЛКА-ЛА является визуализация отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии, часто в сочетании с расширенной правой коронарной артерией, развитой сетью коллатералей и ретроградным кровотоком в левой коронарной артерии по данным цветового и спектрального допплеровского исследования.
| Признак | АЛКА-ЛА | Дилатационная кардиомиопатия |
|---|---|---|
| Происхождение заболевания | Врожденная аномалия коронарного кровообращения с ишемией миокарда | Первичное поражение миокарда с дилатацией камер и снижением сократимости |
| Устье левой коронарной артерии | Отходит от легочной артерии; это основной анатомический диагностический критерий | Обычно отходит от соответствующего синуса аорты; аномального сообщения с легочной артерией нет |
| Коронарный кровоток | Возможен ретроградный сброс крови в легочную артерию; выявляются межкоронарные коллатерали | Направление и распределение коронарного кровотока не имеют специфических признаков коронарного обкрадывания |
| Правая коронарная артерия | Нередко расширена вследствие компенсаторного увеличения кровотока и формирования коллатералей | Как правило, не имеет характерной выраженной дилатации с коллатеральным руслом |
| Левый желудочек | Дилатация и снижение функции обусловлены хронической ишемией; возможны регионарные нарушения сократимости | Чаще выявляется глобальная гипокинезия без признаков специфического коронарного бассейна |
| Митральная регургитация | Связана преимущественно с ишемией папиллярных мышц и ремоделированием левого желудочка | Возникает вторично вследствие дилатации фиброзного кольца и геометрии левого желудочка |
| Тактика подтверждения | Тщательное прослеживание устьев коронарных артерий, оценка коллатералей и направления потока; при сомнении — КТ- или МР-коронарография | Диагноз устанавливают после исключения структурных, коронарных, воспалительных и метаболических причин дисфункции миокарда |
При выявлении у младенца необъяснимой дилатации левого желудочка и тяжелой систолической дисфункции нельзя ограничиваться диагнозом дилатационной кардиомиопатии без оценки коронарных артерий. Отсутствие отчетливой визуализации устья левой коронарной артерии в аорте требует целенаправленного поиска ее аномального отхождения. Подтверждение АЛКА-ЛА имеет принципиальное значение, поскольку основным методом лечения является хирургическая реимплантация коронарной артерии в аорту, а не только медикаментозная терапия сердечной недостаточности.