2) наличие общего центрально расположенного желудочка больших размеров
3) степень вентрикуломегалии
4) визуализация больших полушарий головного мозга (+)
Ключевым дифференциальным признаком является наличие или отсутствие сформированных больших полушарий. При выраженной гидроцефалии происходит патологическое расширение боковых и, нередко, III желудочка вследствие нарушения циркуляции или резорбции цереброспинальной жидкости. Несмотря на значительное истончение, плащ мозговой ткани и основные структуры больших полушарий сохраняются и могут быть визуализированы по периферии расширенных желудочков.
При гидроанэнцефалии большая часть ткани больших полушарий отсутствует вследствие внутриутробного разрушения, чаще в бассейне внутренних сонных артерий; вместо нее определяется обширная ликвороподобная полость. Степень увеличения полости или желудочков сама по себе не является надежным критерием, поскольку при обоих состояниях может выявляться выраженная вентрикуломегалия. Диагноз уточняют по сохранности коркового плаща, серповидного отростка, таламусов, ствола мозга и мозжечка с помощью нейросонографии и, при необходимости, МРТ.
| Признак | Выраженная гидроцефалия | Гидроанэнцефалия |
|---|---|---|
| Ткань больших полушарий | Сохраняется, но может быть резко истончена и распластана по внутренней поверхности черепа | Практически отсутствует; сохраняются лишь отдельные фрагменты коры или белого вещества |
| Основной механизм | Избыточное накопление ликвора с расширением желудочковой системы и повышением внутричерепного давления | Массивная внутриутробная деструкция мозговой ткани, обычно вследствие нарушения кровоснабжения |
| Внутричерепная полость | Расширенные желудочки с определяемыми эпендимальными стенками | Большая ликвороподобная полость, замещающая значительную часть полушарий |
| Срединные и глубокие структуры | Обычно сохранены, возможны истончение мозолистого тела и смещение структур | Чаще сохранены таламусы, ствол мозга и мозжечок; серповидный отросток может быть сохранен |
| Корковый плащ | Визуализируется по периферии, даже если его толщина значительно уменьшена | Не определяется или представлен минимальными остаточными участками |
| Главный диагностический критерий | Вентрикуломегалия при сохраненных больших полушариях | Отсутствие визуализируемых больших полушарий при относительной сохранности ствола и мозжечка |
Таким образом, решающим признаком служит не величина желудочков, а наличие сформированной ткани больших полушарий. При гидроцефалии расширенные желудочки механически истончают, но не замещают полностью мозговой плащ. При гидранэнцефалии ликворная полость возникает вследствие утраты большей части полушарной ткани. Поэтому правильным является вариант, указывающий на визуализацию больших полушарий.